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肺泡微结石症
疾病概述
  肺泡微结石病(pulmonaryalveolarmicrolithiasis,PAM),是一种少见的疾病,肺泡内存在弥漫分布的含钙、磷盐为主的微小结石。
疾病病因
  (一)发病原因  本病病因迄今未明。患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现,但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常,但肺组织中从未分离出相关病毒。Sosman1957年开始注意到PAM的病因与遗传有关。国外报道一组25例,发生于5个家...
主要症状
  本病可发生于任何年龄。文献报道,从婴幼儿到90岁均有发病。但多数发生于20~30岁。国外报道女性多于男性,女性约占60%;而国内报道相反,男∶女为3∶1。有报道本病有一定区域性,举出土耳其发病较高为例证。疾病呈慢性渐进性发展。早期可无任何症状,于常规体检时发现。可能出现轻度干咳、胸闷症状,一般未加注意。随着病情的发...
疾病检查
  痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)有时可查见微结石。  1.影像学检查是诊断本病的主要手段。PAM在X线胸片上有如下的具体特征:  (1)两肺弥漫分布的小结节影,直径<1mm,密度高,边缘清楚,但形状不规则。  (2)结节的密度和分布以中下肺野、中内带为显著,病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。  (3)病灶可...
鉴别诊断
  由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影,本病需与以下疾病进行鉴别诊断。  1.粟粒型肺结核有结核中毒症状,如高热、乏力、食欲减退、消瘦、急性病容。X线胸片两肺在急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影,其密度远比肺泡微石为低;亚急性和慢性血行播散型肺结核,两上中肺野大小不等...
并 发 症
  经过几年、十几年或数十年后,逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。  一、肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(meanpulmonaryarterialpressure,mPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在,更常见的是很多疾病进展到...
疾病预防
  要避免或减少粉尘、烟雾吸入,避免主动和被动吸烟,不要过度疲劳等,以免加重肺部损害。要预防和及时治疗感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧时应给予家庭氧疗,以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。定期检查胸片、血常规等检查,必要时进行气管镜的检查。
如何治疗
  (一)治疗  至今PAM无满意治疗方法。肾上腺糖皮质激素对本病完全无效,重在保护措施。国外报道,有条件者晚期可进行肺移植术治疗。日常生活中应注意减少运动或劳动的强度,有助于避免气急。并应注意防治呼吸道和肺部感染。适当的使用抗菌药物来进行治疗。  (二)预后  数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰竭。
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