肺嗜酸细胞组织细胞增生症,以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans’cellhistiocvtosis，LCH)更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Si...
(一)发病原因 病因不明的过敏反应性疾病，亦可能为病毒感染性疾病。 (二)发病机制 LCH发病机制不清，然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因。本病发病机制的一个假说(铃蟾肽假说)认为，铃蟾肽样肽产生增加发挥重要作用。铃蟾肽是由神经内分泌细胞产生的一种神经肽，吸烟者肺脏中这种细胞增加。铃蟾肽样肽能趋化单...
LCH临床表现多种多样：有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳(50%～70%)、呼吸困难(40%)、胸疼(10%～21%)、疲劳(30%)、体重下降(20%～30%)以及发烧(15%)。50%病人有鼻炎病史。 25%病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。在未出现气胸情况下罕...
嗜酸性粒细胞数常规实验室检查没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。 1.胸部X线所见虽不具有诊断意义但很具有特征性。如果出现边界不清小结节影(2～10mm)、网状结节影、上野囊状变或蜂窝肺、肺容积不变以及肋膈角不受累等联合表现则对本病诊断具有高度特异性。典型的网状结节影见于中上野，与病理结果相一致。肺总量多正常，...
本病首先与具有弥漫性结节类型的肺结节病相鉴别，其次与特发性肺间质纤维化、慢性外源性过敏性肺泡炎和弥漫性肺泡细胞癌相鉴别。发病急剧症状较轻。常有刺激性咳嗽，呼吸困难，体重下降，有些人无症状，于X射线检查时发现。肺部X射线显示弥漫性、间质性、小结节性浸润伴小枣状或蜂窝状阴影，数月后可自然消退，遗留不同程度纤维化。
常并发气胸和合并感染(如曲菌)或肿瘤。皮出现斑丘疹，脂溢性皮炎、痂盖形成等皮损，伴痒感。有些患儿肝、脾、淋巴结明显肿大。还可有慢性中耳炎，牙龈出血、肿胀、溃疡，牙齿松动，肺部病变，甚至可出现呼吸衰竭。骨质缺损较少见。多数病人有不规则低热或持续高热。病情发展快，患儿常因食欲减退而致消瘦、贫血、浮肿、继发肺部感染，最后...
由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密切相关性，因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。可以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术，但对将要行肺移植的病人胸膜硬化术应尽量避免。对于晚期肺组织细胞增生症和严重肺动脉高压患者可考虑行肺移植治疗，但有一部分患者在肺移植后可再出现肺组织细胞增生症，并伴有严重的肺功能恶化，此并发症对生存率的...
(一)治疗 LCH自然病史差异很大，有些症状自然缓解，有些则进展至终末期纤维性肺病(表1)。 多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值;细胞毒药物可能对治疗播散性病变有一定价值，但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用，对肺部表...
