组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症...
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 1.病理表现肺组织细胞增生症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织，其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润，后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似，为中等大小，直径约15μm，其细胞界限不...
肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在...
常规的实验室检查通常也无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。常规的血生化检查通常无异常发现。外周血嗜酸性粒细胞也通常正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在。血清血管紧张素转化酶正常。 1.X线表现胸部X线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，虽然病变是...
应与慢性外源性过敏性肺炎、非淋巴管平滑肌瘤和韦格内肉芽肿、坏死性肉芽肿性损害等相鉴别。上述病变发生于呼吸道，并出现咳嗽、呼吸困难、皮肤改变和全身症状。实验室检查：血沉加快，血清补体值上升。组织病理学检查根据其特异性改变可以加以鉴别。
可并发自发性气胸及呼吸功能衰竭，晚期可出现肺心病。发生气胸时，可以出现反应性嗜酸粒细胞胸膜炎，可见间皮细胞增生、慢性炎症和嗜酸粒细胞浸润，为非特异性。 终末期PLCH患者伴有肺动脉高压，主要与肺小动脉和肺小静脉受累有关，血管壁可见中膜增厚和内膜增生，肺朗格汉斯细胞可能通过产生细胞因子和生长因子参与肺血管的重建。
1、朗格汉斯组织细胞增生症，是一种吸烟相关的间质性肺疾病，戒烟后，可以预防PLCH的发生。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、避免接触有害因素避免接触有害化学物质尤其是药物，注意合理用药，接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施。 3、大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病...
(一)治疗 由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解，因此有效的治疗方法很难评价。到目前为止，尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。常规的剂量是泼尼松(强的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐渐减量直至6～12个月。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改...
