Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。其病因不明,可能为自身免疫性疾病。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大,此后屡见报道,遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。
本综合征的病因学说与类风湿关节炎基本相似脾大的原因不明。对于白细胞减少有以下学说: 1.血液学研究方面 (1)粒细胞寿命缩短:Bishop(1971)发现4例病人粒细胞半衰期缩短,认为这是粒细胞减少的主要因素 (2)粒细胞产生的能力下降:Welch等(1950)报告白细胞减少可能是脾造成骨髓功能抑制的结果Gr...
临床表现 本病为类风湿性关节炎的特殊类型,常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状,可有: 1.全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦。 2.皮肤暴露处出现棕色色素沉着,甚呈黑色。 3.皮肤或粘膜溃疡,尤小腿溃疡。 4.脾肿大,个别呈巨脾。 5.部分患者全身淋巴结肿大、紫瘢和反复感染。 诊断 1.病史 2....
1.骨髓中红细胞每系统中度增生、粒细胞成熟障碍。 2.血象:呈中度低色素性贫血、血小板轻度减少,中性粒细胞显著减少,严重时可<1×109/L;淋巴细胞无明显变化。 3.红斑狼疮细胞检查阴性,Coomb\'s试验阴性,R-F乳胶凝集试验常阳性。
本病应注意与斑替综合征鉴别,班替氏综合征,是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病,多见于年长儿。临床特点为慢性进行性脾脏肿大、贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬变等征象。但后者无关节症状也无特殊免疫学检查的阳性发现。
Felty综合征的并发症有巩膜外层炎周围神经炎和心包炎;60%的病人有一处以上的继发感染,组织学上肝受累。大部分病人有轻度至中度的贫血。也可发生舍格伦综合征胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大体重减轻等。同时常常出现下肢溃疡、多有骨侵蚀和关节畸形等并发症。
本病为自身免疫性疾病,尚无特殊预防方法。应加强体育锻炼,增加自身免疫力。1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳过度消耗,戒烟戒酒。3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心坚持治疗。
Felty综合征中医治疗方法 中医中药治疗,黄芪注射液可调节免疫功能。 Felty综合征西医治疗方法 1.应用类固醇激素治疗,可有近期疗效,但很少完全缓解。抗类风湿治疗,如抗炎剂,青霉胺、氯喹硫酸锌,雷公藤等均可试用。免疫刺激剂,应用转移因子、左旋咪唑等刺激细胞免疫功能有一定疗效。 2.脾切除术,对重度粒细...