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发作性嗜睡强食综合征
疾病概述
  发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS),是一种罕见的综合征。1925年Kleine报道一组病例,病人均为青年男性,这些人在发病时,除了吃饭和大小便时清醒外,其他时间都始终处于睡眠状态。病人在睡眠时也能被唤醒,也可以自己起来解大小便,但是醒来以后,马上就得吃饭,而且吃饭时,食量大得惊人,一天...
疾病病因
  (一)发病原因  病因不清,一般认为系间脑病变,特别是丘脑下部病变所致。有人认为这是癔症的一种恶型,而不是什么独立的疾病;还有人认为,此病和感染有关,属于轻度脑炎;有的人根据病人脑电图异常,则认为是一种癫痫。  (二)发病机制  根据现代医学对神经生化、病理、生理的研究,目前认为嗜睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘...
主要症状
  以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹。期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮食量大增,并伴有体重的迅速增加(可达每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症状,发作持续1天~2周后恢复,间歇期无异常。但可反复发作,间隔2~4个月不等。部...
疾病检查
  1.多次小睡潜伏期试验(multiplesleeplatencytest,MSLT)。  2.多导睡眠图(PSG)检查。  3.EEG检查。  在询问病史和重点神经系统查体基础上,其他必要的有选择性的辅助检查项目包括:  1.CT及MRI等检查。  2.血常规、血电解质、血糖、尿素氮。  3.心电图、腹部B超、胸透...
鉴别诊断
  病人在发作期出现轻度脑电异常时,还需与癫痫鉴别。此外,在发作期也还需要与自发性低血糖,甲状腺功能低下,发作性睡病,周期性精神病,以及其他器质性疾病所致的复发性嗜睡相鉴别。如外伤、肿瘤、感染、多发性硬化症等,通过神经系统检查和影像学检查即可鉴别。KLS的病人也会误诊为精神障碍,失眠、饮食增多、退缩等可以和重型抑郁相混...
并 发 症
  肥胖及由此引起的代谢异常,可有内分泌改变,导致糖代谢异常并发生胰岛素抵抗,与2型糖尿病的发病率有密切关系。同时导致高脂血症、高血压等,并成为动脉硬化的主要原因。肥胖者发生阻塞型睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)的可能性是非肥胖者的3倍,成年肥胖男性约50%以上有可能发生OSAS。并发自主神经功能紊乱时:可出现呼吸深度和...
疾病预防
  1.应避免从事高危险性的工作,如高空作业和驾驶等。不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动,如游泳、攀崖等以防止意外发生,应对患者的嗜睡、食欲亢进做好调整。  2.早期诊断,早期治疗。做好心理工作,使患者认识到此病的表现、预后以及与精神疾病的区别,对缓解病人及家属精神压力,促进患者恢复有积极作用。
如何治疗
  (一)治疗  由于病因不清,所以治疗以对症为主。  有的学者主张用哌甲酯(哌醋甲脂),10~40mg/次,分2次口服,发作停止后,逐渐减量、停用;也有人报告用苯丙胺、苯妥英(苯妥英钠)、苯巴比妥(鲁米那)、卡马西平(卡巴咪嗪)、碳酸锂、谷维素等治疗本病。  (二)预后  这种病多发生在青春期,青春期过后,发病有自限...
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