分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。非结合胆红素的葡萄糖醛酸化是胆红素转化、分泌、排泄的重要条件，GS患者有胆红素的生成、摄取、转运和结合的障碍，主要表现为尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶活力明显下降，仅及正常人的30%。该酶催化UDP2葡萄糖醛酸酶分子中的葡萄糖醛酸向游离胆...
男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。 根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类型的先天性黄疸。 男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，...
血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。 血液检查，肝组织活体检查。患者家族中约有25%～50%的人患病，既往多有非结合性高胆红素血症的病史(血清胆红素水平很少超过90～100μmol/L)。有的患者长期处于隐匿状态，患者及其...
需与其他类型的黄疸相区别。黄疸又称黄胆，俗称黄病，是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。某些肝脏病、胆囊病和血液病经常会引发黄疸的症状。通常，血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时，这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。胆红素经肝脏处理后，随胆汁分泌至十二指肠，最后透过消化系统，...
一、先天性胆道畸形先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因，病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85%~90%，发病率女性高于男性。 二、中枢神经系统损害中枢系统主要由神经元和神经胶质细胞组成，损伤时既有神经元的病理改变又有神经胶...
积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。不要喝酒、不要吃油腻食物，不要吃辛辣等刺激性食物，一日三餐要有规律，定期检查还是有必要的，如腹部超声监测、肝功能、血常规等检查。如注意保暖、纠正缺氧及酸中毒、供给足够的营养。避免输注高渗药物、不使用能引起溶血或抑制肝酶的药物等。
有溶血时行脾切除，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。可以服用金钱草颗粒。清热祛湿，利尿排石，消炎止痛。用于泌尿系结石、尿路感染属湿热下注证者。中药调理也是可以的，找一个有资历的中医经辨证后开出对症中药，并且坚持治疗、定期检查等。
