腹肌缺如综合征（OrbinskySyndrome）为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。
迄今尚不明确,认为有3种可能： 1.遗传因素：此推断仅适用于个别病例。 2.继发于下尿路梗阻：因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大，使腹肌发育不良，也妨碍睾丸下降。此推断不能解释全部病例，如只有腹肌发育不良未伴发其他畸形者。 3.胚胎发育障碍：基于肌肉骨骼，肾及输尿管均由中胚层衍化形成，当胚层发育异常，就可导致有...
临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位，咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染，肋骨下部皮肤发红，不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。 泌尿系畸形可表现为： ①尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭，行泌尿系手术引流仍有少尿，短期内死于尿毒症， ②...
1、一般需要做B超、CT、腹部平片等影像学检查。2、根据临床表现和实验室检查可确诊。如出现，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位，咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染，肋骨下部皮肤发红，不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。以及尿结石，流行性感冒，肾小球肾炎等。
一、尿结石是一种极为常见的疾病，肾脏、输尿管或膀胱里长上了“石子”，不但会引起疼痛、血尿、还会引起尿路感染。如果“石子”长期阻塞泌尿道，造成肾积水，连肾功能都会受到损害。 二、肾小球肾炎又称肾炎。发生于双侧肾脏肾小球的变态反应性疾病。肾小球肾炎是常见的肾脏疾病，分为急性和慢性两种。本病多发生在链球菌感染之后，大部...
一、呼吸道感染分为上呼吸道感染与下呼吸道感染。上呼吸道感染是指自鼻腔至喉部之间的急性炎症的总称，是最常见的感染性疾病。下呼吸道感染是最常见的感染性疾患，治疗时必须明确引起感染的病原体以选择有效的抗生素。 二、肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁形肾、孤立肾等，先天性输尿管畸形常见，包括输尿管完全缺，如：双输尿管畸形、输尿管...
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。 1.预防泌尿道感染：尽早解除尿路梗阻，积极防治泌尿系感染，是保护肾功能的首要措施。应根据患儿的全身情况、尿路梗阻的部位及严重程度，采取不同的措施解除尿路梗阻。 2.预防呼吸道感染：只有对症治疗给氧、清除呼吸道内的分泌物，积极...
一、药物治疗 主要是治疗呼吸道感染及泌尿道感染。 二、手术治疗 1.重建腹壁，可行腹部整形术，但现多用腹带固定。 2.经腹部手术同时，行睾丸固定术，个别需睾丸自体移植术。 3.泌尿系畸形者，手术矫治可改善肾功能，肾不发育或严重尿毒症时，可考虑肾移植。 4.轻度上尿路改变，而下尿路有明显便阻性病变，如尿道...
