埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占先心病0.5%～1.0%。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。
(一)发病原因 本病的病因不清，偶有家族史报道，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。 (二)发病机制 本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形，右心室房化和功能性右心室腔缩小。 右侧房室环位置正常(常扩大)，三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移，位于右心室壁心内膜上。下移的...
埃布斯坦综合征发病可早可晚，症状可轻可重，体征可多种多样。严重畸形者，出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者，直至成年不一定出现明显症状。该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动，触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂，可...
目前尚无相关资料。 埃布斯坦综合征的诊断，临床症状和体征固然可能给予重要提示，但要作出准确诊断尚有赖于下述各项辅助检查，尤其是选择性心血管造影术。 1.心电图P波振幅增高及(或)增宽，有时可见切迹，以Ⅱ、Ⅲ，aVF以及V1导联最为清楚。有人认为P波改变的程度与预后有关，P波正常者常无症状;显著异常者，不但常有症...
诊断本病时下列要点具有参考价值： 本病需与其它瓣膜疾病进行鉴别，临床上最需要进行鉴别的是三尖瓣发育不全与三尖半瓣缺如： 三尖瓣下移畸形多数伴有大量三尖瓣返流,而其它疾病如三尖瓣发育不全、三尖瓣脱垂、外伤、右室发育不全、心内膜炎、三尖瓣环扩张均可引起三尖瓣大量返流,但这些疾病均有各自特点,容易鉴别。但三尖瓣缺如...
三尖瓣下移畸形手术存在以下风险，有可能造成并发症： (一)血栓形成 1.原因：折叠缝合房化右心室，打结后形成部分“囊袋”，使血液滞留而形成血栓。如施行机械瓣置换术，则更易形成血栓。 2.对策：要求手术者掌握正规操作技术，折叠缝合的第一个带小垫片双头针，从后瓣下移的最低点、右心室心肌浅层进针，两针分别在房化右心...
埃布斯坦综合征应该如何预防? 1.一级预防先天性心脏病由环境因素，遗传因素以及两者的相互作用而引起，对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现，避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染，药物，酒精和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素相互作用...
埃布斯坦综合征西医治疗方法 (一)治疗 这种先天性畸形应以手术治疗为主，辅以有关的对症性的药物治疗。 1.手术治疗 (1)手术适应证：Siber等认为，除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外，其余病人包括症状轻或全然无症状者，均应考虑手术治疗。 (2)手术时机：婴幼儿不宜手术，儿童期最好不手术，15岁后应...
