肥大细胞白血病(mastcellleukemia,MCL)又名组织嗜碱细胞白血病,是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来,也可一开始即为MCL。
(一)发病原因 其病因未明,有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。 (二)发病机制 MCL同样具有AML的病理和临床特点,仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出现淋巴结、肝大、脾大,有时伴溶骨性损害。浸润皮肤是MCL的一大特点,典型的皮损为色素性荨麻疹,呈棕色素斑疹或丘疹,可形成结节,皮肤划痕试验阳性。 ...
由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现,一般有两大类特异性表现。 1.由肥大细胞浸润所致如肝、脾、淋巴结肿大,或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润引起瘙痒、发红,出现色素性荨麻疹,范围大小不等,呈棕色素斑疹或丘疹,有时呈结节,皮肤划痕试验阳性。 2.肥大细胞胞质内有异染颗粒,内含肝素、透明质酸,并...
1.血象常表现为轻度至中度贫血,血小板可减少或正常,白细胞数增高达(10~150)×109/L,分类中肥大细胞明显增多。 2.骨髓象增生明显活跃或极度活跃,有较多的组织嗜碱性细胞,嗜碱性粒细胞亦可增多,其他各系细胞受抑,巨核细胞及血小板减少。肥大细胞与嗜碱性粒细胞形态不同,前者胞体较大而不规则,直径15~20μm...
1.肥大细胞病肥大细胞病也有高组胺血症所致的一系列临床表现,和肥大细胞白血病的鉴别主要根据骨髓中肥大细胞数量,>30%则诊断为肥大细胞白血病。此外,贫血和血小板减少的存在及幼稚型肥大细胞的出现也支持白血病的诊断。 2.嗜碱粒细胞白血病它和肥大细胞白血病也均可有高组胺血症的一系列临床表现,二者鉴别点已在嗜碱性...
主要并发症为支气管痉挛,低血压休克,消化道溃疡,出血,穿孔,其原因是因肥大细胞释放组胺造成的。 1.支气管痉挛:一般见于呼吸科的疾病,主要是支管炎等的疾病。吸烟可直接间接地引起支气管痉挛,从而诱发哮喘发病。 2.低血压:是体循环动脉压低于正常的总称,一般来说按常规测量法,测得成人肱动脉血压低于90/60mmHg...
护理需预防感染 患者合并的感染部位较多,常见的有: (1)口腔 最为常见。包括齿龈、颊粘膜、软腭部。表现为溃疡或糜烂、出血,严重的可有软组织感染引起的蜂窝组织炎。 (2)鼻腔 鼻粘膜出血、糜烂,严重时可致鼻中隔穿孔等。 (3)呼吸道 包括气管、支气管及肺部感染。患者常有咳嗽、咳痰、胸痛及憋气等症状。 ...
偏方: (1)气血(阴)两虚为主: 治法:益气补血滋阴佐以祛邪。 方药: ①黄芪、党参(或人参)、当归、生地、熟地、天冬、首乌、龟板、浮小麦、半枝莲、土茯苓、龙葵。 ②人参(或党参)、熟地、黄柏、砂仁、甘草、半枝莲、山慈菇、紫草、 天冬、白英。 (2)热毒炽盛为主: 治法:清热解毒。 方药: ①白...