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肺嗜酸性粒细胞浸润症
疾病概述
  肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonaryinfiltrationwitheosinophilia,PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(eosinophiliclungdisease)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。
疾病病因
  (一)发病原因  本组疾病的病因仍未完全明了。  (二)发病机制  但多认为其发病机制与变态反应有关。近年来,伴随着嗜酸性粒细胞生物学的发展,人们已对嗜酸性粒细胞的生物行为有了越来越多的认识。现已知道,嗜酸性粒细胞通常受到T辅助细胞的控制,它不仅可以释放很多介质颗粒,而且还可以释出大量的细胞因子、氧自由基和花生四烯...
主要症状
  有不同程度的胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽和喘息等症状。可以是急性、亚急性或慢性起病,病程经过差异亦很大。除了急性嗜酸性粒细胞性肺炎(AEP)和慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)外。  目前用于诊断此类疾病的主要标准有3种:①发现外周血嗜酸性粒细胞增高和肺部X线有浸润性的改变。②支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细...
疾病检查
  肺嗜酸性粒细胞浸润症检查项目:  嗜酸性粒细胞计数(E)、肺部检查、胸部透视、血清免疫球蛋白E(IgE)、支气管肺泡灌洗术(BAL)、肺活检。  1.外周血嗜酸性粒细胞均明显增高。  嗜酸性粒细胞计数(E)正常值:0.5%~5%绝对值为(0.05~0.5)x109/L  2.肺部X线改变常为短暂性。  3.血清总I...
鉴别诊断
 注意应与急慢性嗜酸粒细胞肺炎相鉴别。急慢性嗜酸粒细胞肺炎主要病理改变为急性弥漫性肺泡损害。肺泡腔、间质和支气管壁可见明显的嗜酸性粒细胞浸润,大部分病例可有透明膜形成,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。后期可见间质水肿、炎症细胞大量浸润和纤维组织增生。没有血管炎和肺外脏器受损表现。
并 发 症
  有时出现瘙痒性皮疹。病情严重时,偶可因支气管、毛细支气管梗阻及心力衰竭而危及生命。
疾病预防
 本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。以治疗原发病为主,不应周旋于嗜酸粒细胞的杀伤。原发性高嗜酸粒细胞综合征可用肾上腺皮质激素治疗,以减少嗜酸粒细胞的浸润。必要时加用羟基脲、长春新碱或苯丁酸氮芥。对难治性或不能耐受上述治疗者α干扰素可能有效。
如何治疗
治疗:乙胺嗪(海群生)为本症首选药物方案为6~8mg/(kg·d)分3次口服持续3周临床症状和增高的外周血及BALF嗜酸性粒细胞计数以及异常的肺部X线改变常可在治疗开始后7~10天内缓解约20%病例出现复发可提高乙胺嗪剂量并适当延长疗程如8~12mg/(kg·d)持续3~4周部分DEC治疗无效的患者可选用卡巴胂亚乙酰拉...
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