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肥大细胞增多症
疾病概述
  肥大细胞增生症(mastocytosis)又名色素性荨麻疹。克隆研究和突变分析指出至少某些成人肥大细胞病例是由于肥大细胞肿瘤性增生所致,而儿童肥大细胞病则为细胞活素引发的增生。
疾病病因
病因不明,皮损内有较多的肥大细胞,因而此病被认为是一种肥大细胞的肿瘤。在病人的肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有很多肥大细胞,因而被列为网状内皮组织肉芽瘤类疾病之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可和先天性有关,种痘、注射破伤风抗毒不经,发生水痘或麻疹,甚至于精神遭受刺激,可促使这种先天异常性疾病出现。皮肤的色素沉着是由于黑色素增...
主要症状
  全身性肥大细胞增多症病人有关节痛,骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H2组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2(...
疾病检查
  组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2(PGD2)浓度升高。所有皮肤损害的组织病理学表现为肥大细胞浸润,只是位置和数量不同。肥大细胞的特征为在细胞质内有异染性颗粒。常规染色时看不到此种颗粒...
鉴别诊断
  在结节型或红皮症型,则类似在Letterer-Siwe病或嗜酸性肉芽肿中所见到的朗格汉斯细胞,同时这三个病容易混淆。但本病无侵犯表皮的倾向,此点与Lettere-Siwe病不同,然而主要还是靠特殊染色及结合临床表现与这些疾病区别,才较可靠此外,在临床上还有很多疾病可能与色素性荨麻疹混淆。色素沉着斑可以误诊为色素痣或...
并 发 症
  本病常见的并发症是消化道溃疡和慢性腹泻。消化道溃疡主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡,亦可发生于食管下段、胃空肠吻合口周围及含有异位胃粘膜的美克尔(MECKEL)憩室。这些溃疡的形成与胃酸和胃蛋白酶的消化作用有关,故称消化性溃疡,腹泻是指排便次数明显超过平日习惯的频率,粪质稀薄,每日排粪量超过200g,或含未消化食...
疾病预防
  1、良性肥大细胞增多症:可有以下几型:  (1)泛发性肥大细胞增多症(色素性荨麻疹):本病经过缓慢,可多次发作。旧的损害消退后,经过一定间歇期后,又可继发新的损害。  (2)持久性发疹性斑状毛细血管扩张(简称TMEP):  (3)孤立性肥大细胞增多症(肥大细胞瘤,又称肥大细胞痣):至青春期可自愈。一般不伴发重要系统...
如何治疗
  肥大细胞增多症治疗前的注意事项?  患部应避免摩擦和机械性刺激。  偏方:  一、内服  1。防风、荆芥、蝉蜕各10克,地肤子、赤芍、生地、黄芩、苦参、白茅根、牛蒡子各15克,生石膏(先煎)20克,生甘草6克。常规水煎服,每日一剂,日服两次。  2。麻黄、陈皮各6克,桂枝、蚕砂各10克,白芍、泽兰、白鲜皮、地肤子各...
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