费尔蒂(Felty)综合征首先由Felty(1924)报道,其特点为类风湿关节炎合并脾肿大和白细胞减少,与普通型类风湿关节炎不同。Hanrakar等(1932)把具有类风湿关节炎、脾肿大和白细胞减少三个主症的疾病称为费尔蒂综合征。至今已报道许多病例,多数认为本综合征是类风湿关节炎的亚型。近年已明确本综合征具有特征性...
(一)发病原因 本综合征的病因学说与类风湿关节炎基本相似。脾大的原因不明。对于白细胞减少,有以下学说: 1.血液学研究方面 (1)粒细胞寿命缩短:Bishop(1971)发现4例病人粒细胞半衰期缩短,认为这是粒细胞减少的主要因素。 (2)粒细胞产生的能力下降:Welch等(1950)报告,白细胞减少可能是脾...
本病患者少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状。关节病变常较一般类风湿关节炎严重,多有骨侵蚀和畸形,但亦有轻型者。约1/3病例有非活动性滑膜炎。脾脏大小差别甚大。病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎等典型的费尔蒂综合征的特点,但无脾脏肿大。本征白细胞减少是中性粒细胞相对和绝对减少所致。粒细胞减低的程度可从...
血液系统各细胞系均有变化。除类风湿关节炎常见的由血清铁结合力降低所致的轻度贫血症外,红细胞寿命缩短亦为其特征。血小板轻度下降。粒细胞减少极为突出,严重者可低至0.1×109/L以下。 1.骨髓象显示有粒细胞成熟障碍。 2.免疫学检查类风湿因子及抗核抗体常为阳性。
应注意与斑替综合征鉴别,后者无关节症状,也无特殊免疫学检查的阳性发现。 班替氏综合征又称慢性充血性脾大症或门静脉高压症,是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病,多见于年长儿。临床特点为慢性进行性脾脏肿大、贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬变等征象。
费尔蒂综合征并发症:并发症有巩膜外层炎、周围神经炎和心包炎;60%的病人有一处以上的继发感染,组织学上,肝受累。大部分病人常见有轻度至中度的贫血。也可发生舍格伦综合征、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等。
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
(一)治疗 1.激素通常列为首选药物,但疗效仅为一过性,很少完全缓解,血象改善病例不到半数。晚近报道用激素冲击疗法可获显效。 2.脾切除对激素治疗无效而粒细胞数又低于1.0×109/L,伴有严重贫血(溶血性)或血小板减少,反复感染者,宜行脾切除术。80%病人术后可获得血液学改善,且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。...