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复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎
疾病概述
  复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrentcutaneousnecrotizingeosinophilicvasuclitis)是以全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。
疾病病因
  (一)发病原因  本病病因尚不明确。  (二)发病机制  发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞,存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合,通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜...
主要症状
  复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎症状皮疹表现有全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。主觉痒。无全身症状,病程长,呈慢性复发过程。  根据临床表现,实验室检查,组织活检特点可以确诊。
疾病检查
  嗜酸粒细胞绝对计数增高,达(1.4~6.2)×10/L,血沉加快,血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L),IgE、IgA、IgG增高,血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。
鉴别诊断
  须鉴别者有疱疹样皮炎、嗜酸粒细胞增多综合征、Wells综合征、发作性血管性水肿伴嗜酸粒细胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病临床上皆无出血性丘疹,病理上亦有显著差异,故不难区分。Churg-Strauss综合征,临床上有哮喘,组织病理为小到中等大小血管的嗜酸性血管炎,或肉芽肿性血管炎,且有无白细胞碎裂现象等可与之鉴别。
并 发 症
  可有浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。  浅表淋巴结肿大的临床意义:  (一)局限性淋巴结肿大  1.非特异性淋巴结炎一般炎症所致的淋巴结肿大多有触痛,表面光滑,无粘连,质不硬。颌下淋巴结肿大常由口腔内炎症所致;颈部淋巴结肿大常由化脓性扁桃体炎、齿龈炎等急慢性炎症所致;上肢的炎症常引起腋窝淋巴结肿大;下肢炎症常引起腹股沟淋...
疾病预防
  食物与人体皮肤的健康也是休戚相关的。某些营养素的缺乏可导致某些疾病已不是鲜为人知。但是营养素的缺乏促使某些皮肤病的发生仍尚未引起人们的重视。皮肤病有很多种:如各种皮炎、湿疹等,这些病都与营养素缺乏相关。凡与营养缺乏有关的皮肤病患者,一定要补充所缺乏的营养物质,如以皮炎、消化道及神经精神症状为主要表现的糙皮病患者,一...
如何治疗
  Breakli皮质激素具良效,也可合并免疫抑制药治疗。局部外用皮质激素,并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。  Breakli皮质激素临床应用  ①肾上腺皮质功能不全。  ②自身免疫性疾病。  ③变态反应性疾病。  ④抑制器官移植时的排异。  ⑤感染性疾病。  ⑥休克。  ⑦肿瘤。  ⑧肝脏疾病。  ⑨眼科和皮肤疾病。...