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副神经节起源的肿瘤
疾病概述
  副神经节起源的肿瘤均属于APUD系统肿瘤,分为两类即:有生物活性的肿瘤和无生物活性的肿瘤。无生物活性的肿瘤为非嗜铬副神经节细胞瘤(也称化学感受器瘤),有生物活性者为嗜铬细胞瘤,二者均可以恶变。
疾病病因
  (一)发病原因  副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言,大多位于交感神经干之侧旁,偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应,有嗜铬性与非嗜铬性之别,故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表,由其发生的肿瘤,习惯称“嗜铬细胞瘤...
主要症状
  1.非嗜铬细胞性副神经节瘤多为良性,通常无症状。多为体检发现纵隔阴影,症状主要为肿瘤压迫周围脏器引起。  2.嗜铬性细胞副神经节瘤多见于青壮年,主要症状为高血压和代谢的改变,容易引起注意。高血压可有阵发性(突发)型和持续性两类。持续性与一般高血压并无区别。发作时病人可有心悸、气短、胸部压抑、头晕、头痛、出汗。有时有...
疾病检查
  测量尿中儿茶酚胺及其代谢产物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度,常可使诊断成立。  1.胸部X线片表现与其他神经源性肿瘤相似的X线征象,后纵隔椎旁沟有大小不等的肿块阴影。亦有显示肿物在升主动脉后上方,与脊柱重叠,密度均匀,边界清晰。当肿瘤与主动脉瘤、头臂动脉瘤无法鉴别时采用选择性的动脉造影,可明确显...
鉴别诊断
嗜铬细胞瘤可同时或先后伴有其他APUD瘤,如甲状腺恶性C细胞瘤(“髓样癌”)、垂体腺瘤、甲状旁腺腺瘤、胰岛细胞瘤、类癌以及神经纤维瘤病等应予以鉴别。测量尿中儿茶酚胺及其代谢产物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度,常可使诊断成立。
并 发 症
近10%的病人有多个副神经节瘤,常见于伴有内分泌肿瘤(MFN)综合征家族史的病人和有Carney综合征(肺软骨瘤,胃平滑肌肉瘤和肾上腺外副神经节瘤)的病人因此在切除了纵隔副神经节瘤后,应尽量争取切除其他部位副神经瘤,才能取得较好的疗效。
疾病预防
  预后  非嗜铬性副神经节瘤,良性者术后效果良好。恶性的约占10%。Olsen和Salyer(1978)报道,发现主动脉体副神经节瘤具有浸润性,往往是高度恶性的。其50%病人在发现时即病情严重,治疗后预后差,大多在近期内死亡。嗜铬性副神经节瘤,良性肿瘤治疗后效果良好。但恶性病变,因术后易发生转移,或有伴随症状或多处有...
如何治疗
  术前准备:  (一)控制高血压术前需要应用肾上腺素能阻滞药作充分准备。  1.苯苄胺或里杰丁(α-肾上腺素能阻滞药)的应用:(1)有明显高血压,收缩压高于150mmHg,舒张压高于110mmHg时,可用苯苄胺,初次量40mg/天,口服,每天递增10~20mg,严重者可达200mg/天。(或口服里杰丁25mg/天,术...
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