副肿瘤综合征(paraneoplasticsyndrome，PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remoteeffects)，当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。
(一)发病原因 边缘叶脑炎(limbicencephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病)，恶性胸腺瘤有时也可导致本病。其病因目前尚不清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。 (二)发病机制 边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损，CNS各层次均有病理改变，...
本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹，可出现中枢性换气不足。 副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学习新事物能力的...
1.脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。 2.血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白的抗体。 1.脑电图：有时表现为弥漫性慢波、或双颞叶慢波、或棘波存在。 2.MRI：在中颞叶、海马、扣带回、岛叶以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。 3.组织学检查：发现在大脑皮质出现神经元脱失、反应性神...
应与脑实质或脑膜肿瘤转移、代谢性脑病等进行鉴别。
副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其他部位的损害的症状，这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位，如小脑、延髓、锥体束以及周围神经等的损害等。
预防：早发现，早治疗，积极治疗原发肿瘤。
药物治疗 原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解，也有报道血浆置换有效。目前还没有特效的治疗，所以对原发病的治疗就尤为重要。由于维生素Ｂ１缺乏所致的Ｋｏｒｓａｋｏｆｆ综合征应当特别重视，因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏，应用大量的维生素Ｂ１治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。
