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腹裂
疾病概述
  腹裂(gastroschisis)是一种罕见的腹壁发育缺陷,过去曾有学者将本病与脐膨出子宫内破裂归在一起,1953年Moore等根据腹裂的病理特点与脐膨出破裂不同,提出另命名为腹裂并得到公认。
疾病病因
  (一)发病原因  腹裂发生的时间,是在胚胎早期,还是生前不久发生的发育障碍,目前尚有争议。  1.侧襞(右侧襞多见)发育不全说多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致,腹壁在胚胎早期由4个中胚层皱襞形成,即头襞、尾襞和两侧襞,4个皱襞同时发展,最后在中央会合形成脐环。如果在腹壁形成过程...
主要症状
  1.局部表现新生儿出生后,胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外,无羊膜覆盖,也无羊膜破裂的痕迹。肠管位于腹壁外,因胃、小肠、结肠受羊水刺激的关系,其壁均有水肿和增厚,肠管粗大为正常肠管的2~3倍,肠襻互相黏着,并有胶冻样的物质披盖,有时可见到胎粪的纤维素假膜,肠管僵硬、失去光泽,肠蠕动减弱或消失,有时浆膜下有血肿。肠壁...
疾病检查
  1.血气分析主要表现为低氧血症和代谢性酸中毒。  2.血生化检查常有低血糖,尿素氮升高,同时因大量肠管暴露于空气中,可诱发全身的严重的感染。其次由于皮肤缺损,造成体液丢失,可引起水电解质-酸碱平衡紊乱,故治疗过程中需动态监测电解质、血气分析水平。  近年来通过超声波检查,可于产前作出腹裂畸形的诊断。检查时可见胎儿肠...
鉴别诊断
  应与脐膨出相鉴别。脐膨出的表面有囊膜包被,无正常脐部结构,而腹裂病儿的脐、脐带的位置和形态均正常,在脐的一侧留有腹壁全层缺损,腹内脏器自脐旁腹壁裂缝突出腹外,特别是当脱出肠管水肿、增厚,表面有炎性渗出物覆盖时,易与囊膜破裂的脐膨出混淆(表1)。
并 发 症
  1.肠缺血和肠坏死由于肠系膜长时间受压迫致使淋巴和血液循环障碍,严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔。  2.硬肿症腹裂患儿多为早产儿和低出生体重儿,散热较一般婴儿多,而机体的棕色脂肪又少,故易发生棕色脂肪产热过程受抑制,出现低体温。再加上新生儿本身皮下脂肪组织中含饱和脂肪酸多,熔点高,易于凝固而引起皮肤硬肿。  ...
疾病预防
  预后  以往腹裂病儿的病死率高达50%以上,一般认为治愈率的高低与病儿出生体重和伴发畸形有关,即婴儿体重越低,伴发畸形越严重,病死率越高。近年来由于早期(包括产前)可以得到诊断,以及围术期处理理论和技术的迅速发展,特别是对呼吸和体温调节的管理及营养支持疗法的广泛应用,腹裂病儿术后的成活率已提高到90%以上。  腹裂...
如何治疗
  术前准备术前准备和护理是重要的,预防感染和纠正水、电解质平衡失调。  (1)体温管理:患儿出生后立即用无菌盐水纱布覆盖脱出肠管,外面置干纱布包裹,注意防止肠管发生扭曲和绞窄。在敷料外面再敷一层塑料膜,或将患儿躯体放入塑料袋内,以防水分蒸发和热量丢失。就诊较晚,伴有体温低下和脏器污染的病例,可先用温生理盐水抗生素溶液...
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