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腹膜后纤维化
疾病概述
  腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis,RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念,直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后,有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维...
疾病病因
  (一)发病原因  约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明,临床上将其称为特发性腹膜后纤维化(idiopathicretroperitonealfibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎,各种感染(如结核、组织胞浆菌病...
主要症状
  本病可发生于任何年龄,但以40~60岁者多见,约占2/3。男性发病较多见,是女性的2~3倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。  1.疼痛初起可无症状,以后可出现疼痛,多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛,开始为单侧,随病情发展可出现双侧痛。  2.亚急性...
疾病检查
  1.血常规可有红细胞、血红蛋白降低;嗜酸性粒细胞升高,红细胞比容少于33%。  2.尿常规1/3的患者有蛋白尿。  3.血沉94%病人最初检查时血沉增快。  4.肾功能临床上75%的病人有不同程度的肾功能损害,表现为尿少、氮质血症,如血肌酐、尿素氮升高。  5.碱性磷酸酶近年来,碱性磷酸酶被认为是该病的标志物,碱性...
鉴别诊断
  1.与易受累器官或组织自身疾病的鉴别  (1)输尿管疾病:本病与输尿管肿瘤、炎性狭窄等均可引起肾盂和输尿管积水,应注意二者相鉴别。  (2)胰腺癌:腹膜后纤维化累及并导致胰腺周围脂肪垫闭塞常误诊为胰腺癌,需注意各自的临床、影像特点。  (3)胆总管疾病或硬化性胆管炎:该病累及胆总管可引起黄疸等表现,应注意排除胆总管...
并 发 症
  1.由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻,而引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。  2.因肾阻塞,而引起高血压及高血压性头痛。压迫症状75%~80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现,如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿,但少见。偶见压迫小肠或结肠而发生肠...
疾病预防
  腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病,但预后较好。由麦角衍生物引起者停药后病变会逆转。如及时诊断,解除梗阻,可长期缓解。后腹膜纤维化死亡率约9%,死因通常为肾功能不全,常因诊断延误发生。  1.养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次...
如何治疗
  除免疫因素外,某些药物(如甲基麦角类、各种麻醉剂、止痛药等)也是本病的致病因素。因此,应针对病因进行有效的预防。.感染与炎症早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症,而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关,综合文献中报道,与腹膜后纤维化相关感染和炎症有:结核、梅毒、放线菌...
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