副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(paraneoplasicopsoclonus-myoclnia,POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征,常与肌阵挛合并存在。
(一)发病原因 目前倾向于病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。 (二)发病机制 此病的发病机制目前并不清楚,自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体,虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚,但当患者存在副肿瘤性斜视性眼阵挛及小脑性共济失调时,抗-Ri抗体的存...
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征,常与肌阵挛合并存在。 眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文,是眼球跳舞之意。儿童及成人均可发病。儿童的发病年龄平均为18个月,女性略多于男性,急性起病多见。成年患者发病年龄各异,其病多呈亚急性的,进展数...
1.CSF检查发现轻度的白细胞增高和轻度的蛋白含量增高。 2.血清和脑脊液中可有抗-Yo抗体存在,同时也有抗-Ri抗体的存在。抗-Ri抗体的存在可以作为斜视性眼阵挛并发癌肿以及指导预后的指征。 3.CT扫描常无异常发现。 4.MRI检查有时可见脑干部位异常信号。
主要和神经系统疾病相鉴别: 中枢神经系统非感染性疾病:如脑血管疾病、癫痫、脑瘤等,可以通过CT成像或者磁共振检查进行区分。 神经系统感染性疾病:化脓性脑膜炎、脑脓肿、流行性乙型脑炎、脊髓灰质炎、脑型疟疾、脑型并殖吸虫病、脑型囊虫病、隐球菌性脑膜炎、钩端螺体性脑膜脑炎等,通过脑脊液检查、CT检查等可以区分。
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛会导致双眼杂乱无章、无规律、快速多变的异常运动;儿童常伴发有神经母细胞瘤;成年人可伴发多种肿瘤,如肺癌,其次为乳腺癌子宫颈癌卵巢癌淋巴瘤、甲状腺癌或膀胱癌等,成人患者中,其症状常与小脑性共济失调、构音障碍、肌阵挛、眩晕和脑实质病变合并发生。
早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。由于目前肿瘤类疾病病因并不十分明确,预防需要做到以下几点:尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛综合症的治疗:早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。应用皮质类固醇及促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗有效,肿瘤切除后激素治疗,对眼肌阵挛仍是必要的。原发性神经母细胞瘤切除后,神经系统症状、体征可不同程度的恢复。