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伏格特-小柳-原田综合征

伏格特-小柳-原田综合征 - 鉴别

  伏格特-小柳-原田病应与能够引起脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎、神经视网膜炎、全葡萄膜炎和复发性肉芽肿性前葡萄膜炎等类型鉴别,其中最重要的有交感性眼炎、类肉瘤病、眼内淋巴瘤等。

  1.交感性眼炎 交感性眼炎无论从临床表现上,还是从组织学上都与伏格特-小柳-原田病有很多相似之处,有助于鉴别的最重要的是交感性眼炎患者有眼球穿透伤或内眼手术的病史,但一些患者因眼球穿透伤轻微或由于受伤时间太久(有些交感性眼炎发生的潜伏期可长达数十年之久)而难以鉴别。

  2.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变 此病于1968年由Gass首次报道。患者在病毒感染后突然中心视力丧失,眼底后极部出现多发性黄白色扁平鳞状病变,这些病灶常自发迅速消退伴视力恢复。此病在初发病时可与伏格特-小柳-原田病相混淆,但此病早期有弥漫性脉络膜炎、视盘炎、神经视网膜炎的表现,并有全身性表现,荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影检查有助于鉴别。

  3.Lyme病所致的葡萄膜炎 此病典型地表现为双侧肉芽肿性虹膜睫状体炎,也可出现中间葡萄膜炎,偶尔引起双侧全葡萄膜炎,伴有渗出性视网膜脱离。此外,患者尚可出现局灶性神经体征,如脑神经麻痹和视神经炎。患者多生活在森林地区,有蜱咬伤史、发热、关节炎等病史。但伏格特-小柳-原田病一般有典型的葡萄膜炎进展规律,并有典型的早期弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎等眼底改变。疾病后期出现DalenFuchs结节、晚霞状眼底改变和复发性肉芽肿性前葡萄膜炎。糖皮质激素治疗有较好的效果,但对Lyme病的效果尚不肯定。根据这些特点,一般易于将二者区别开来。

  4.多灶性易消散性白点综合征 此综合征通常发生于青年女性,多为单侧,其特征是视力突然降至0.1以下,常伴有传入性瞳孔障碍,后极部出现位于外层视网膜或视网膜色素上皮的点状病变,孤立存在,不发生融合,具有易消退、自限性等特点,常于6周内视力即可恢复至0.5~1.0。患者无前房炎症反应,但玻璃体内可出现炎症细胞,不出现脉络膜增厚,荧光素眼底血管造影可见每一白点周围出现花冠样的强荧光区。在造影后期,病灶呈荧光素染色,也可有视盘染色,偶尔出现视网膜血管鞘。一般不会反复发作。根据这些特点,一般易与伏格特-小柳-原田病相鉴别。

  5.后部巩膜炎 此病多发生于女性,通常为双侧,可有疼痛、畏光、眼红、视力下降或严重下降,玻璃体内可出现炎症细胞,眼底改变可见环状团块、脉络膜皱褶、视网膜条纹、视盘水肿、环状的脉络膜脱离等改变。脉络膜增厚可是弥漫性的或局限性的,超声波检查显示脉络膜呈高反射性增厚。眼球后面变得扁平,后巩膜和巩膜上组织变厚及球后组织水肿。伏格特-小柳-原田病患者虽有脉络膜增厚和巩膜增厚,但其弥漫性脉络膜炎、视盘炎、神经视网膜炎、脉络膜视网膜炎相当常见,并且患者有前驱症状,后期出现典型的晚霞状眼底改变、Dalen-Fuchs结节及复发性肉芽肿性前葡萄膜炎等改变。

  6.葡萄膜渗出综合征 此综合征也可引起渗出性视网膜脱离,荧光素眼底血管造影显示视网膜下间隙有一些荧光斑点,在恢复期则出现斑驳状荧光,这些相似于伏格特-小柳-原田病。但葡萄膜渗出综合征的渗出性视网膜脱离的发生是亚急性的或慢性进展性的,一般无炎症改变或有轻微的炎症表现。此综合征虽可影响双眼,但不是同时受累,渗出性视网膜脱离往往自动恢复。此种疾病进展过程和缺乏炎症的表现以及无皮肤、毛发、神经系统改变等有助于鉴别诊断。青光眼、视网膜下新生血管膜形成等并发症可影响患者的视力预后。

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