Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征；Watson-Alagille综合征。
先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。对于肝胆失衡，气血淤滞血脉不通畅。肝胆的轻度纤维化，营养失衡等。
根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病： 1.肝内胆管发育不全。 2.周围肺动脉狭窄。 3.典型的面部特征。 4.脊柱前弓分裂。 5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。有皮肤性的发黄，尿液异常，肝功能睡眠饮食的消化不好，大小便异常等。
肝活检可以确诊。可检测GPT（谷丙转氨酶）或复方碘试验。尿三胆试验、血清凡登白试验和胆红素定量。经皮肝穿刺是根据负压吸引的原理，采用快速穿刺方法，从肝内抽取少量的肝组织，直接在显微镜下观察其组织形态的改变，再结合临床资料，作出肝病的诊断。
本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。肝内胆汁淤积为本病的主要特征；严重瘙痒，血胆固醇高达50.8mmol/L，碱性磷酸酶升高，谷丙转氨酶正常；前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖；肺动脉瓣可闻及收缩期杂音；脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓；可有睾丸发育不良。注意鉴别区分原因。
在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是，严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现，需要终生随访。 病情的迁延性会有一定的慢性活动性肝炎、肝硬化、肝功能衰竭，病毒性肝炎、脂肪肝、各种类型的肝硬化等，注意鉴别诊断。
无特殊预防措施。服用多种药物容易产生药物交互作用，影响肝脏代谢药物能力。樟芝具有护肝解毒作用，能降低SGPT、促进肝细胞再生，提升肝脏抗氧化酵素及抑制肝组织之肝脂过氧化的能力，对于肝炎、肝硬化、肝癌患者可获得明显的改善。有肝病的人就医时，应告知医师他目前正在服用的所有药物，以做为医师处方时的参考。
无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。 1.针对基础病因治疗 对基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效;对药物性...
