复发性多发性软骨炎(relapsingpolychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病,主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症,易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎。
病因至今不明,可能与外伤、感染、过度酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关,也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究,越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病,包括体液免疫和细胞免疫。与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型胶原,可能是通过免疫复合物介导的迟发型过敏反应在其...
1.眼部表现眼部表现可是此病的最初表现,但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%,主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎,此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎(表1)。 (1)巩膜炎:巩膜炎发生率约为...
此病的诊断主要根据典型的临床表现。目前对此病尚无肯定的实验室检查,在一些患者可出现血沉加快、轻度正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、白细胞增多、血小板增多、多克隆球蛋白血症。 1.活组织检查发现嗜碱性染色物质消失,可发现局灶性或弥漫性多形核白细胞和单核细胞(主要为CD4淋巴细胞和巨噬细胞)浸润、胶原基质破坏、纤维...
复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎、前庭或耳蜗血管炎、喉和气管的炎症性疾病等相鉴别。出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎、葡萄膜炎时应与椎关节炎(病变)、类风湿性关节炎、Sj??gren综合征、Reiter综合征、类肉瘤病、结节性动脉炎、Behcet病、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner肉芽肿等所伴发的巩...
视神经炎及视盘水肿较为常见。由于是多发性软骨炎,还会伴有其他系统的并发症。血管炎是最常见的与RP共存的疾病包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管炎,可累及各种大小的血管,最常见的为大动脉受累,表现为主动脉的扩张,复发性多软骨炎或动脉瘤形成;也存在有显微镜下多动脉炎,导致皮肤改变、肾脏表现、...
尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关健。 1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.坚持锻炼身体增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗戒烟戒酒。 3.预防感染,特别要预防链球菌感染是自身免疫性风湿病及并发病的重要...
药物治疗: 对于轻或中度炎症的患者可选用泼尼松治疗,剂量为0.5~1mg/(kg?d),对于严重者可以给予其他免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂治疗。 氨苯砜对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用,硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。 对于此病所伴有的眼部炎症,局部...