发育不良痣(dysplasticnevus)又名发育不良痣综合征;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性黑色素瘤。而本病与恶性黑色素瘤的发生存在一定的关系,倾向于家族发病。约有1/3~1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础,损害可发生于体表任何部位,切除...
(一)发病原因 可在儿童期出现。约有1/3~1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近。细胞的不典型性和增殖与日光暴晒具有一定相关性。此外,有研究认为。发育不良痣与11号染色体的部分缺失及睾丸生殖细胞肿瘤有关。家族性恶性黑色素瘤和发育不良痣还与内分泌性腺体综合征、自体免疫多腺体综合征相伴发。但目前,对以上相关性尚...
1.损害可发生于体表任何部位,但最常见于躯干,其次为肢体,再次为面部。 2.损害单发或多发,通常较痣细胞痣大,有些直径可超过7mm。中央常高起,无毛,大小不一,边缘不规则或不清楚,颜色深浅不均。 3.损害多发时,可发展为恶性黑色素瘤,但若为单个则与恶性黑色素瘤无关。 典型病例,做病理检查可以确诊,而无困难,但...
组织表现:本病组织构型较细胞学的特点更为重要。 组织构型有:①绝大多数为复合痣型,少数为交界型。②边缘交界处黑色素细胞扩展超越中央真皮内痣细胞的范围。③交界处痣细胞呈“桥”形融合。④表皮突延伸,在边缘交界处尤为明显。⑤表皮突基底及两侧有痣细胞巢。⑥表皮棘细胞层中部或上部可见黑色素细胞,多呈巢状。⑦常有轻度至中度炎...
对本病主要应严密观察是否发生恶变。应定期随访,如不易检查皮损进展者应预防性切除,故应同时与皮肤黑色素瘤相鉴别,这属于皮肤的恶性肿瘤,恶性程度高,通常表现为短期内进行性增大的皮肤色素痣,可伴有皮肤的破溃、坏死和恶臭味,患者应避免日光浴并积极防晒。行病理学活检可以明确。
本病多数增长缓慢,或持续多年并无变化,但很少发生自发退变。发育不良痣具有20%左右的恶性改变可能,一旦转成恶性肿瘤可危及生命。故对于短期内迅速发展增大、痣体颜色加深以及皮肤溃烂坏死并散发出恶臭味的病例应引起重视,可行病理学检查明确是否有恶性改变。
本病存在一定的关系,倾向于家族发病。约有1/3~1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近。因其病因复杂,目前也未能明确,故无法从病因学角度来预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。对于有可疑恶变的患者应及时检查明确同时进行手术切除治疗。
(一)治疗 对本病主要应严密观察是否发生恶变。应定期随访,尤其对有家族性恶性黑色素瘤者、青春期、孕期和使用性激素替代治疗,应更加注意。 切除仍是目前首选治疗方法。切除范围应达皮损周边2~3mm。单个皮损可切除,多发者,可外用氟尿嘧啶或维A酸治疗。有或无家族性恶性黑色素瘤者,如不易检查皮损进展者应预防性切除。以上...