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发疹性毳毛囊肿
疾病概述
  发疹性毳毛囊肿(eruptivevellushaircysts)1977年由Esterly等首先报告。呈常染色显性遗传。像表皮囊肿一样,发生于毛囊漏斗部。其最具特征的表现为毛囊横面可见多发性毳毛。手术切除治疗。
疾病病因
  (一)发病原因  病因不明,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及母体孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。  (二)发病机制  常染色显性遗传是本病的主要发病机制。病理学特点:a囊肿位于真皮中上部,b囊壁为复层鳞状上皮,c囊内有环状排列的角质物及多少不一的毳毛。
主要症状
  呈淡黄到淡红褐色小丘疹,直径1~2mm,有些丘疹表面结痂或呈脐窝状。好发于胸部,有些亦发生于四肢和躯干。皮损亦可限局于面部或呈播散性。常见于儿童及老年人。一般无自觉症状。皮损数年后可自行消退。本病可与其他皮肤损害伴发,如多发性脂囊瘤,毛囊多毳角栓病,先天性厚甲症等。  根据临床表现和皮损特点,组织病理可以诊断。
疾病检查
  局部皮肤的检查,可发现皮疹呈淡黄到淡红褐色小丘疹,直径1~2mm,有些丘疹表面结痂或呈脐窝状。好发于胸部,有些亦发生于四肢和躯干。      组织病理:囊肿位于真皮中上部,囊肿壁薄,衬以复层鳞状表皮,颗粒层变薄。囊壁可含终期样毛囊结构。其最具特征的表现为毛囊横面可见多发性毳毛。      对于需要与其他过敏性皮疹相...
鉴别诊断
      本病通常根据临床表现和皮损特点,组织病理可以诊断明确。在躯干,特别是胸部出现有脐凹状的小丘疹要考虑此病,但需作活检加以确诊。需与多发性脂囊瘤、粟丘疹、表皮样囊肿、穿通性丘疹性皮病等鉴别,通常根据皮损的特点以及症状即可鉴别清楚。
并 发 症
  由于本病属于发育异常性疾病,故可同时并发多发性脂囊瘤,毛囊多毳角栓病,先天性厚甲症等。1.多发性脂囊瘤:本病是一种错构瘤,为皮脂腺开口处受阻而形成的潴留性囊肿。部分多发性脂囊瘤有家族史,属常染色体显性遗传,突变位于角蛋白17基因。单发脂囊瘤是散发孤立肿瘤。2.毛囊多毳角栓病:像表皮囊肿一样,发生于毛囊漏斗部。其最具...
疾病预防
本病可能与染色体病变有关,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义,可减少本病后遗症的发生以及降低其严重程度。
如何治疗
本病可能与染色体病变有关,导致染色体畸形改变的病因不明确,故无法针对病因进行治疗。但本病可自行消退的可能,故临床上发现本病后可先行观察1-3年,如果没有进行性的增大者可不予处理,少数病例可自行消退,对于呈进行性加重的病例可行电灼或手术切除治疗。
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