反应性穿孔性胶原病(reactiveperforatingcollagenosis)罕见,发病常与外伤有关,家族史明显,可能为常染色体隐性遗传。
(一)发病原因 发病常与外伤有关,家族史明显,可能为常染色体隐性遗传,病变的病理改变,早期表皮变薄鶒,呈杯状凹陷,真皮乳头增宽,胶原纤维嗜碱变性。晚期杯状损害下方可见角化不全细胞碎片及变性胶原纤维构成角栓,穿过杯底嵌入杯中,表皮坏死,不含弹力纤维,真皮上部毛细血管数量增加,少许淋巴细胞和组织细胞浸润。 (二)发...
皮肤损害为帽针头大小角化性丘疹,逐渐增大,直径约5~6mm,正常肤色,表面光滑,中心脐窝状下陷,嵌有棕褐色角栓物(不易剥脱),皮疹排列呈线状群集。约4~6周能自然消退,残留暂时性色素减退,不久于其旁可出现新疹。好发于12岁以内儿童,多见于躯干、四肢及面部,轻微痒。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
组织病理:早期表皮变薄,呈杯状凹陷,真皮乳头增宽,胶原纤维嗜碱变性。晚期杯状损害下方可见角化不全,细胞碎片及变性胶原纤维构成角栓,穿过杯底嵌入杯中,表皮坏死,不含弹力纤维,真皮上部毛细血管数量增加,少许淋巴细胞和组织细胞浸润。
应与皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病(Kyrle病)、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。1.穿入性毛囊和毛囊周角化病:又称真皮穿通性毛囊与毛囊周围角化过度病、穿通性过度角化病、毛囊及毛囊旁角化过度病,本病少见,1916年由Kyrle首先描述。其特点为毛囊性或非毛囊性皮肤过度角化而形成的圆锥形角化性丘疹、结节,角...
发病常与外伤有关,家族史明显,可能为常染色体隐性遗传,由于本病可伴有瘙痒,且皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床...
发病常与外伤有关,家族史明显,可能为常染色体隐性遗传,对于染色体导致的病因无法直接预防,只能够做到早期发现、早期诊断以及早期治疗,尽量减少并发症的发生,提升本病的预后。本病预防主要是针对外伤进行,也可在一定程度上降低本病的发病率,故注意生活习惯,高危工作者,如建筑工人、采矿工人容易造成损伤,在工作过程中应注意保护自...
(一)治疗 由于本病病因不明确,可能与染色体的异常有关,故本病无法进行针对病因的治疗,临床治疗都是以对症治疗为主要治疗 方法,若有皮肤瘙痒以及角化过度者可以用糖皮质激素软膏,若合并有化脓、感染者可进行抗感染治疗。其次应注意保持皮肤的清洁。 (二)预后 约4~6周能自然消退,残留暂时性色素减退,不久...