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复发性线性棘层松解性皮肤病
疾病概述
  复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsinglinearacantholiticdermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道1例,国内尚未见报道。
疾病病因
  (一)发病原因  本病病因不明,目前尚没有本病与遗传相关的证据,也未见与感染因素有关的报道,但可能与自身免疫存在有一定的相关性,目前也尚未被证实。这类患者常表现为有皮脂缺乏症。  (二)发病机制  目前没有相关内容描述。但本病具有自行缓解的趋势。
主要症状
  皮损限于躯体一侧,呈线状排列,尤以肛门、外阴、腋窝、手足为明显,掌跖也见皮损。损害为境界清楚红斑,成群水疱,结痂和糜烂。躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退,留有轻度疣状改变及色素变化。以后又可在原处反复发作。自觉瘙痒及烧灼感。紫外线照射,机械性损伤,感染等可诱发皮损加剧。家族中3代人均有患此病者。  本病与家族性...
疾病检查
  皮肤检查可见如下特征:损害为境界清楚红斑,成群水疱,结痂和糜烂。躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退,留有轻度疣状改变及色素变化。以后又可在原处反复发作。自觉瘙痒及烧灼感。      组织病理:基底层上棘刺松解形成裂隙和水疱,其中含有散在或成片的棘刺松解细胞。多数仍以残留的细胞间桥相连在一起。
鉴别诊断
  鉴别诊断主要应与亚急性单纯性痒疹,恙虫病、疥、毛囊炎、毛囊性湿疹、红色粟丘疹等鉴别,上述疾病通常有明显的过敏物、昆虫接触史,且临床上主要以瘙痒为主要表现,故从皮疹的临床表现特点来看容易鉴别清楚。当皮损局限于躯干,有明显的灼痒,并且为老年人,应考虑与疱疹样皮炎进行鉴别。
并 发 症
  本病病因不清,可能和遗传、免疫、环境因素都有关系。由于本病可伴有瘙痒,且皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
疾病预防
  皮损限于躯体一侧,呈线状排列,尤以肛门,外阴,腋窝,手足为明显,掌跖也见皮损,损害为境界清楚红斑,成群水疱,结痂和糜烂,躯干部皮损融合成斑块状,损害自然消退,留有轻度疣状改变及色素变化,以后又可在原处反复发作,自觉瘙痒及烧灼感,紫外线照射,机械性损伤,感染等可诱发皮损加剧,家族中3代人均有患此病者。  本病与家族性...
如何治疗
  可内服皮质类固醇激素或氨苯砜治疗有一定疗效,对部分治疗抵抗的病例,可试用维A酸制剂如芳维甲酸和十三顺维甲酸,PUVA治疗对个别病例有明显效果。也有人建议用境界线(软X线)治疗获得可靠疗效。抗组胺药亦可试用。局部治疗可用强效皮质类固醇激素外用,或用氧化锌洗剂亦有一定疗效。
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