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法洛三联症
疾病概述
法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损合并右心室肥大的综合征其中肺动口狭窄使右心室血流难以进入肺动脉右心室肥厚使右心室压力增高右心房压力也增高使血液经心房间隔缺损处进入左心房导致发生右向左分流现象法洛三联症的发病率女性高于男性年龄分布在岁以下法洛三联症的症状法洛三联症的主要临床症状为活动后心悸...
疾病病因
      先天性肺动脉瓣狭窄,伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损,合并右心室肥大的综合征。法洛三联症由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻,使右心室、右心房压力增高,心内血液发生右向左分流,病人出现心悸、气短、易劳累、发绀等。女性发病率高于男性,年龄分布在20岁以下。
主要症状
       法洛三联症的主要症状表现:     1.心悸、气短、乏力、发育差,轻者发绀可不明显,重者多有发绀或蹲踞、晕厥。  2.发绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失,胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音,有收缩期震颤。  3、年龄大者往往有心衰出现,肺动脉瓣狭窄较重者,上述症状出现较早。
疾病检查
     1病史:注意有无活动后气急和心悸,易于疲劳。大多数患者有发绀,并可有蹲踞现象,年龄大者往往有心衰出现,肺动脉瓣狭窄较重者,上述症状出现较早。  2体检:右室肥大者可发生胸前区突出,并有抬举感,可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样法洛三联症杂音和扪及震颤,肺动脉第二音减弱或消失;但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时,...
鉴别诊断
       .1有劳累后心悸、气急、乏力、胸痛、头晕等,紫绀出现较晚,杵状指及红细胞增多症不如法洛四联症显著。  2肺动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射性杂音,常伴有细震颤,肺动脉瓣区第二心音减弱和分裂。  3X线检查:示肺血管影减少,右心室和右心房增大,肺动脉总干明显凸出(瓣膜部狭窄后扩张)。  4心电图:有右心室肥...
并 发 症
       常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎等。  1、脑血管意外:多发神经在2岁以下的患儿,由于血细胞比容增高,血液粘滞度增高,易导致脑血栓形成和脑栓塞,特别是因某些因素引起患儿脱水时,更易出现。脑栓塞时,患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。  2、脑脓肿多发生与2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓...
疾病预防
    1法洛三联症防治工作的重心在于预防,尤其应重视戒烟、减肥、运动和忌口四大预防措施。通过改变生活规律、定期检查和药物配合,80%的心肌梗死是完全可以预防或大幅减轻病症的。临床经验证明,预防法洛三联症的第一条措施是彻底戒烟;其次是控制体重,尤其是减少腹部脂肪;第三是加强锻炼,如每天至少快走30分钟,坚持爬楼不乘电梯...
如何治疗
      1.法洛三联症病变主要是右心,因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。  2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片;切开狭窄的肺动脉瓣环;充分切除右室流出道肥厚的肌束;右室流出道切口有时需补片使其通畅,以达到术后右室压下降满意。  3.治愈标准:经手术矫治,修补心房间隔缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或加宽右室流出道后,症...
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