1921年Hall定名豆状核变性(hepatolenticulardegeneration，HLD)或Wilson氏假性硬化症，后人又称为Wilson病(Wilson’sdisease，WD)。欧美流调统计，本病发病率为0.2/10万人口，患病率为1/10万人口，杂合子为1/4000人口。日本资料患病率约1.9~6...
中医发病机制 本病的主要病机为先天禀赋不足导致铜毒内聚，诸证皆因之而起。肾阴(精)素亏，精不化血，精血两虚，筋脉失养，乃至火生风动，故肢体震颤、拘急僵直;肾阴(精)不足，虚火内生，火性炎上，心神被扰，则神志癫狂;火灼肝胆则胆热液泄，发为黄疸;肝胆湿热久蕴，肝络瘀热互结，积聚成痞积;积聚日久，经隧不通，津液不能输布...
临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。欧美约70%的HLD患者以神经症状为首发症状，肝脏症状次之。但统计近7年1011例患者以神经症状起病者480例(47.48%)，肝脏症状起病者404例(39.96%)，其次为骨关节及肾脏损害症状。 (一)神经精神症状： 1.震颤早期常限于上肢，渐延及全身。多表现为快速...
肝豆状核变性诊断标准： 1．家族遗传史：父母是近亲婚配、同胞有HLD患者或死于原因不明的肝病者。 2、缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状。 3．肉眼或裂隙灯证实有K-F环。 4．血清铜蓝蛋白1.6μmol/24h。 6、肝铜>2...
1．肝型HLD需与慢性活动性肝炎、慢性胆汁郁滞综合征或门脉性肝硬变等肝病鉴别。但肝病无血清铜减低、尿铜增高、血清铜蓝 蛋白和铜氧化酶显著降低等铜代谢异常；亦无角膜K-F环。 2．假性硬化型HLD需与帕金森病鉴别，肝豆状核变性型HLD需与特发性 肌张力障碍鉴别。但帕金森病、特发性肌张力障碍均无铜代谢异...
肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。有锥体外系症状的患者，行走困难、易跌倒而出现骨折。 肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃低静脉曲张者，易出现急性上消化道出血，甚至发生出血性休克;少数肝脏...
肝豆状核变性应该如何预防？防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况，注意减少食物含铜量(
手术治疗 人体生理功能的实现由锥体系和锥体外系共同完成，锥体系管运动，锥体外系管协调，椎体外系，电信号过强出现慢波，临床就会发生肝豆状核变性、特发性震颤、肌张力障碍、共济失调等表现。这一见解得到临床验证，证明是正确的。磁场能够通用抑制电流使慢波变为快波，所以能够有效治疗肝豆状核变性、特发性震颤、肌张力障碍、共济失...
