骨髓增生性疾病(myloproliferativedisorders)是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。
真性红细胞增多症 本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。病程分为：①红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年;②骨髓纤维化期：通常在诊断后5～13年发生;③贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。 原发性血小板增多症 为造血干细胞克隆性疾病，约50%...
真性红细胞增多症 中老年发病，男性多见。起病隐匿，偶然查血时发现。血液黏滞度增高可致血流缓慢和组织缺氧，表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状。伴血小板增多时，可有血栓形成和梗死。常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管，严重时瘫痪。嗜碱性粒细胞增多，其嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺...
真性红细胞增多症 (一)血液 红细胞容量增加，血浆容量正常。红细胞计数(6～10)×1012/L，血红蛋白170～240g/L。由于缺铁，呈小细胞低色素性红细胞增多。网织红细胞计数正常，可有少数幼红细胞。白细胞增多，(10～30)×109/L，可见中幼及晚幼粒细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高。可有血小板增...
主要诊断指标：①红细胞量大于正常平均值的25%，或血红蛋白量男>185g/L，女>165g/L;②无继发性红细胞增多的原因存在，动脉血pO2≥92%;③脾大;④骨髓细胞有非ph染色体或非BCR-ABL融合基因的克隆性遗传异常;⑤有内源性CFU-E，即不加EPO，CFU-E可自发生。次要诊断指标：①血小板...
1.合并骨髓纤维化近50%的MDS患者骨髓中有轻～中度网状纤维增多，其中：10%～15%的患者有明显纤维化。与原发性骨髓纤维化症不同的是，MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少，异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常，胶原纤维形成十分少见。而且常无肝脾肿大。MDS合并骨髓纤维化可见于各个亚型，有作者认为是...
真性红细胞增多症 可生存10～15年以上。出血、血栓形成和栓塞是主要死因。个别可演变为急性白血病，大多2～3年内死亡。 原发性血小板增多症 进展缓慢，多年保持良性过程。约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。 原发性骨髓纤维化症 肯定诊断后中位生存期为5年。近20%的患者最后演变为急性白血病。...
(一)静脉放血 每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意：①放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高;②反复放血可加重缺铁;③老年及有心血管病者，放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时，应以同样速率...
