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孤立肾
疾病概述
孤立肾:肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外侧的生肾节以及来自Wolffian管的输尿管芽的相互依赖和完全发育缺少这两个条件将会发生孤立肾或肾发育不,双侧肾均不发育罕见存活时间最长天较常见的是一侧肾发育不全或缺如发育不全的肾可引起腰痛和高血压静脉尿路造影显示患肾外形和肾盂均较小,显影模糊,往往被意外发现。单侧肾发育不全...
疾病病因
      (一)发病原因  URA的胚胎发育与BRA没有显著性的差异,主要的问题还是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育,对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾脏无肾实质、肾盂和肾蒂残迹,输尿管为索状纤维组织,无管腔。  (二)发病机制  目前暂无相关资料
主要症状
  代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理需要,生活不受影响,可无任何不适,常终身不被发现。偶因对侧肾脏合并感染、外伤、结石、积水、结核时,作深入的泌尿系检查后才被发现。  通常URA患者没有特异性临床表现,大多的报道是来自尸检结果的。因为两侧肾脏具有相对的独立性,对侧的正常肾脏并不具有更高的易感性。Argues等对U...
疾病检查
  1.膀胱镜检查可见膀胱三角区不对称,一侧输尿管嵴萎缩平坦,输尿管口缺如。有的虽有管口,但插管受阻;另侧输尿管口多在正常位置,也可异位在中线,后尿道或精囊。  2.腹部平片+KUB静脉泌尿系造影(IVU)一侧肾影缺如,不显影,对侧肾影增大,并可发现孤立肾的其他畸形。  3.B超,CT,肾图,肾动脉造影等均可协助诊断。
鉴别诊断
1.肾发育不全影像学检查可见一侧肾影明显缩小,肾盂肾盏变小,但形态正常,对侧肾脏代偿性增大,双侧输尿管均存在,膀胱镜检查输尿管开口位置正常,患者可有高血压表现。  2.肾萎缩影像学检查可见单侧肾影或双侧肾影缩小,肾盂肾盏扭曲、变形、移位;常有原发病因如肾盂肾炎、肾挫伤、肾小动脉硬化等;如为双侧病变,可有进行性肾功能不全...
并 发 症
  本病常合并其他泌尿生殖系异常,如迷走血管、异位肾、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、尿道下裂、隐睾、双子宫、双输尿管,对侧肾上腺、精囊、睾丸、输卵管、卵巢缺如,肛门闭锁以及脊柱畸形等。  除此之外患者还经常伴有其他器官系统的异常,如心血管系统(30%)、消化系统(25%)、肌肉骨骼系统(14%)等。因此一旦发现除了...
疾病预防
       孤立肾病人如用抗生素,必须选择肾毒性低的药物,并且在细菌培养和药敏后应用。如肾功能不全,则宜参照肌酐清除率结果来决定用药的剂量和给药时间,否则会引起中毒。输血也应少量多次输新鲜的血,以免加重肾脏负担。加强锻炼身体,提高身体体质。
如何治疗
  (一)治疗  一般无须治疗,如因旋转不良造成肾积水等其他并发症或有合并症,则按具体情况处理,总的原则是尽可能保护肾功能,在此前提下再决定治疗方案。此症的临床意义在于明确泌尿系其他疾病的诊断之一,在采取手术治疗前,应考虑到孤立肾存在的可能。以免在切除患肾或因手术对患侧肾功能造成严重损害之后,才发现对侧肾脏缺如而造成永...
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