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骨纤维结构不良
疾病概述
  骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症。可表现为单个骨组织或多骨病损,以畸形、疼痛和病理骨折为特点.约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱,常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑”样病损(McCune-Albright综合征),极少数可出现肉瘤变。
疾病病因
  骨纤维结构不良(fibrousdysplasia)的发病原因不明,有人认为是内分沁紊乱所致,也有人认为是骨的发育异常所形成,但主要可能还是营养不良或个别营养成分严重丢失,所引发的骨结构发育不良,从而导致的骨部发育异常的情况,做微量元素的检查和局部拍片是可以明确情况的。
主要症状
       临床上表现为骨肿块(隆起)、畸形,并有85%的病例有骨折发生,约三分之一的患者有皮肤色素斑,以背、臀部多见。化验检查可有碱性磷酸酶升高。部分病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的Albright综合症。多累及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形,骨皮质变薄,无骨膜反应。毛玻璃样变,多房性囊状破坏...
疾病检查
      根据发病年龄、部位等临床表现,特别是结合颅骨X线表现的特点,可以做出诊断。  实验室检查:血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。  其他辅助检查:X线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区,颅底病变表现为骨质致密增厚。由于...
鉴别诊断
      1.孤立性骨囊肿 该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位,而后随骨骼的成长渐移向骨干,呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳,很薄,内有不完整骨嵴,骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜,内容物为透明液体;镜下所见内膜为纤维结缔组织,血管较丰富,陈旧性可有肉芽、血块、钙...
并 发 症
     本病最常见的是并发腱鞘狭窄,肌腱在腱鞘内长时间的机械性摩擦而引起的慢性无菌性炎症,其病理改变主要是腱周组织出现炎性细胞,病变日久可引起肌腱的胶原纤维发生退变,并发腱鞘狭窄。病理性骨折常会发生于负重骨病灶部,延迟愈合,不愈合常为其难治性并发症。
疾病预防
       1、在洗衣、做饭、编织毛衣、打扫卫生等家务劳动时,要注意手指、手腕的正确姿势,不要过度弯曲或后伸;提拿物品不要过重;手指、手腕用力不要过大。  2、感觉身体关节疲劳时可以泡个热水澡,舒解一下紧绷的肌肉,或是在酸痛的部位进行热敷。  3、冬天洗衣服时,最好用温水,下雪后扫雪,也要戴上棉手套,防止手部受寒。 ...
如何治疗
      对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物,其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收,具体作用机制不详。帕米膦酸盐是第二代双磷酸盐化合物,为羟乙磷酸钠,临床上用其治疗骨纤维结构不良,能显著减轻疼痛,通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢,影像学上有骨密度增加,但原来骨灶并未治愈,并...
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