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骨纤维肉瘤
疾病概述
  骨纤维肉瘤是恶性的成纤维细胞性肿瘤,其特征是瘤细胞形成数量不等的胶原,但没有任何肿瘤性骨样组织、骨组织或软骨形成。可发生于髓腔内或骨外膜。可以是原发性,也可继发于纤维结构不良、骨梗死、骨髓炎、Paget病等。
疾病病因
  (一)发病原因  病因不详。  (二)发病机制  1.大体检查骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变,其大小为1.5~20cm。肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关。分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维,其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉瘤是软的,其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀...
主要症状
  骨纤维肉瘤的发病率较骨肉瘤及软骨肉瘤低。男女发病率相同,常见于成年人,多数发病在30~60岁之间。多数病人起病缓慢、主要症状为疼痛,疼痛的程度不如骨肉瘤重。另外有肿胀、关节活动受限、包块等症状。并发病理性骨折者较多,第一次就诊并发骨折者约有33%。  好发部位:骨纤维肉瘤在骨骼发病部位,类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细...
疾病检查
  X线检查:骨纤维肉瘤的X线特点是:①呈地图形、虫蚀型、穿凿型溶骨性骨破坏,一般由正常骨质到病变骨质之间的转化带宽。②很少有骨硬化及骨膜反应,若有骨膜反应,可以表现为板层样、放射状及Codman三角。同时可有骨皮质破坏及软组织包块。  在管状骨纤维肉瘤可位于中心或偏心。在管状骨内纤维肉瘤,如果呈偏心位,病变呈地图样破...
鉴别诊断
  组织学上对梭形细胞类肉瘤作鉴别时应考虑以下瘤种。  1.骨原发恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤主要为单纯肿瘤性成纤维细胞成分,但恶性纤维组织细胞瘤的特点是除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞,后一种成分异形性显著,分化更差。  2.骨原发平滑肌肉瘤(LMS)与横纹肌肉瘤(RMS)这两种肿瘤多见于软组织,原发于骨...
并 发 症
  并发病理性骨折者较多。易出现血道转移,横纹肌纤维增生。纤维肉瘤在口腔颌面部肉瘤中较为多见,是来源于口腔面部纤维母细胞的恶性肿瘤,可发生自颌骨骨膜、牙周膜及口腔软组织内的结缔组织,如唇、颊、舌等部,偶亦发生于颌骨内,多见于下颌骨前联合,下颌角及髁状突等处。
疾病预防
  早发现早诊断是本病防治的关键。      1、饮食上禁忌辛辣刺激性食物;       2、忌吃牛羊肉、狗肉、辣椒、鸡肉、肥肉、鱼肉;       3、忌吃的水果有:葡萄、       4、忌食用南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、蜂蜜、茶叶水、葱、大蒜、  白萝卜、可乐、海鲜、绿豆、汽水、冰淇淋、       5、忌食烟...
如何治疗
  (一)治疗  骨纤维肉瘤在诊断时必须做活体组织采取,根据活检的结果制定不同的治疗方案。因化疗及放疗对纤维肉瘤均不敏感,故治疗以手术切除为主。对组织学分化较好的纤维肉瘤可做根治性局部切除,对分化差的纤维肉瘤,其恶性程度高应做截肢术或关节离断术。纤维肉瘤的预后较骨肉瘤佳,但总的生存率不够高,5年生存率为28.7%~34...
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