冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。
(一)发病原因 冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接。心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。 (二)发病机制...
1.症状婴儿在出生后2个月内很少出现症状，这是由于此时肺动脉压力高阻止到肺动脉的分流和冠状动脉窃血。心肌梗死是逐渐形成而不是突然发生的。婴儿第1次出现明显症状多在饲乳和活动时，有呼吸短促，继而面色和四肢末梢苍白、冷汗呈现休克状态。嗳气时症状缓解，发作时间缩短，经常延长5～10min，以后在精心护理下数天无症状。也可...
1.胸部X线摄片在婴儿心影明显增大，以左心房和左心室增大为主，并有肺充血或肺水肿迹象。在大的儿童和成人，心影稍大，两肺野清晰。 2.心电图左冠状动脉异常起源于肺动脉病例的心电图具有特征性变化，有助于临床诊断。在婴儿可出现左心室前外侧壁心肌梗死的心电图，左侧胸前导联显示Q波ST段上升，以及左心室肥厚。在大的儿童和成...
冠状动脉异常起源于肺动脉需要与本病鉴别的主要疾病有心内膜弹力纤维增生，心肌炎等，绝大多数的心内膜弹力纤维增生的心电图仅有左心室肥大而无心肌梗死表现，心肌炎虽有心肌梗死的表现，但常伴有心律失常，心肌酶检查出现心肌酶的升高表现。
约65%～85%的患者有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿因充血性心力衰竭死于生后1岁以内。还可出现二尖瓣关闭不全、心功能衰竭、猝死等并发症。 本病死亡率较高(据报导，该病第一年的死亡率为90%)，左冠状动脉起源于肺动脉时更易导致儿童心肌缺血和心肌梗塞，病人常常表现为急性、严重性的心力衰竭。 心力衰...
针对其可能的各种致病因素进行预防，主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，并接受遗传咨询，必要时进行产前遗传学或染色体检查。更重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节是预防的...
(一)治疗 冠状动脉异常起源肺动脉需手术矫正治疗。 1.适应证所有左冠状动脉起源于肺动脉的病人都有手术适应证，即使没有症状也应尽早手术。因为这类病人在1岁内死亡高达90%，所以主张一旦确诊，应在婴儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题，避免心肌缺血损伤，预防乳头肌功能失调发生，改善左心功能，预...
