无论是两支或单支冠状动脉的左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦,也就是左冠状动脉起源于主动脉右窦,右冠状动脉起源于左窦,其中1/2~1/3病例在其近段与主动脉壁形成切线或锐角,并走行于主动脉与肺动脉之间,可产生心肌缺血的症状和猝死,须用外科治疗。
(一)发病原因 此畸形的发病机制尚不清楚,很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。 (二)发病机制 1.病理解剖Ogden等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动...
部分病人,特别是大的儿童和青年有心绞痛、晕厥和昏迷的症状;但另一部分病人无临床症状,在剧烈运动后猝死。一般无异常体征。 有少数病人经超声心动图或电子束断层获得诊断。最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影,可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路,是否行经于两大动脉之间等。
(1)胸部X线检查:显示心影显著增大,左心缘饱满隆起,心尖圆钝,向外下方突起至左腋部,并向后遮盖脊柱,肺野血管充血,但搏动较弱。 (2)心电图检查:常呈现前外壁心肌梗塞征象,L1和AVL导联呈现Qr型和T波倒置,V5V6呈现深的Q波,常伴有T波倒置,左侧心前区导联显示ST段抬高,且常有左心室肥厚征象。 (3)右...
1、法洛氏四联症:大部分病例于出生后数月出现发绀,重症出生后即显发绀,活动后气促,患儿常感乏力,活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作:患儿突然呼吸困难、发绀加重,严重者可致抽搐、昏厥,活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一,胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增...
易产生心肌缺血、二尖瓣关闭不全、心力衰竭、心肌梗死和不明原因的猝死。 早期即出现心力衰竭的并发症。 左心室肥厚并高度扩大广泛纤维化,因此常有心肌梗塞或心肌缺血的并发症。 纤维化病变区有时呈现局灶性钙化、血栓形成等,心内膜下尚呈现不同程度的纤维弹性组织增生。由于乳头肌广泛纤维化甚或钙化,...
1.一级预防先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两者的相互作用而引起。对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查,避免近亲结婚,并接受遗传咨询,更重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染、药物、乙醇和母亲疾病等,以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节,是一级预防的关键。 2....
(一)治疗 1.手术适应证 (1)病人运动当时或以后有胸痛和心悸:经检查证明此畸形产生心肌缺血,应用手术治疗。 (2)有晕厥和昏迷病史者:多因过去曾出现过暂时性室性心动过速。一旦此畸形确诊,成为手术适应证。 2.术前准备观察冠状动脉造影,确定手术方法。有心力衰竭者,应用洋地黄和利尿药。 3.手术方法 (...