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冠状动脉异位起源
疾病概述
  冠状动脉异位起源常见的是起源于肺动脉和主动脉,起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见,且常伴有严重心脏畸形。Brooks于1885年首先报道2例病人。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉,此外尚有少见的右冠状动脉起源于肺动脉,双侧冠状动脉均起源于肺动脉,左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉...
疾病病因
  本病是一种先天性心脏病,在正常的情况下,左、右冠状动脉是从主动脉发出的,并提供心脏需要的血液。它们的开口深处主动脉根部,分别在左、右主动脉窦内。若以主动脉瓣附着缘连线为界,可将主动脉窦分为窦内和窦外,开口的绝大多数(80%~91%)均处于窦内,其余的开口在窦外或窦线上。而在异常的情况下,较为常见的是冠状动脉起源于肺...
主要症状
  一、临床表现  病婴出生1个月内可无异常表现,出生后2~3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧,喂奶或哭吵时诱发气急,烦躁不安,口唇苍白或发绀,大汗淋漓,乏力,心率增快,咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例,则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状,这些...
疾病检查
  有利于本病的辅助检查方法有:  (1)胸部X线检查:显示心影显著增大,左心缘饱满隆起,心尖圆钝,向外下方突起至左腋部,并向后遮盖脊柱,肺野血管充血,但搏动较弱。  (2)心电图检查:常呈现前外壁心肌梗塞征象,L1和AVL导联呈现Qr型和T波倒置,V5V6呈现深的Q波,常伴有T波倒置,左侧心前区导联显示ST段抬高,且...
鉴别诊断
  此病在小儿发病时多表现为充血性心力衰竭,需与心内膜弹力纤维增生症相鉴别,同时还要与原发性扩张型心肌病、冠状动脉瘤、川崎病、心前区连续性杂音等鉴别。  一、心内膜弹力纤维增生症  心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较...
并 发 症
  本病死亡率较高(据报导,该病第一年的死亡率为90%),左冠状动脉起源于肺动脉时更易导致儿童心肌缺血和心肌梗塞,病人常常表现为急性、严重性的心力衰竭。  心力衰竭又称“心肌衰竭”,是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱,从而使心脏的血液输出量减少,不足以满足...
疾病预防
  本病为一种先天性疾病,故无有效的预防措施。自然预后较恶劣,大多数于生后2个月内死亡,侧支循环发育丰富的病例,虽可生存入成年期,但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确,积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。
如何治疗
  左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例,自然预后甚为恶劣,约65%的病人于出生后1年内死于左心衰竭,其中大多数病人在出生后2个月内死亡。Wesselhoeft报道60例病婴中80%于出生后1年内死亡。侧支循环发育丰富的病例,虽可生存入成年期,但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断...