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Goodpasture综合征
疾病概述
本病为病因不明的过敏性疾病,血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜,造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。
疾病病因
  确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果,一般认为与以下因素有关:  1.感染呼吸道感染,特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因,最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(PneumocystisCariniiPneumonia)后,机体易产生抗GBM抗体,Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ...
主要症状
  Goodpasture综合征可发生于任何年龄,但多为20~30岁的男性青年,患者一般表现除非合并感冒,多无发热,常有疲乏,无力,体重下降等,其临床特征性表现为三联征:肺出血,急进性肾小球肾炎和血清抗GBM抗体阳性。  1.肺出血典型患者除非合并感染,一般无发热,肺部最重要的表现为咯血,约49%的患者咯血为首发症状,...
疾病检查
  1、一般检查通常应包括血常规,血液生化,肾功能,动脉血气分析,尿常规等。  2、血清学检查 初选试验可包括抗核抗体(ANA)谱,抗双链(ds)DNA,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),抗基底膜(GBM)抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA,而补体水平降低。Goodpasture综合征的循环抗GB...
鉴别诊断
  Goodpasture综合征的诊断关键是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身体液免疫过程,存在该过程的特征性表现  (1)血清抗GBM抗体阳性。  (2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。  2.典型患者的诊断完全符合下列三联征  (1)肺出血,肺泡基膜IgG呈线样沉积。  (2)急进性肾炎综合征,肾脏大量新月体形成...
并 发 症
  绝大多数病人可出现大量甚或致命的肺出血,可发生呼吸功能衰竭。主要并发肺出血,临床症状包括呼吸困难、呼吸急促、咳嗽和出血。重者可危及生命大量或持续出血可发生缺铁性贫血。肾脏受损可出现少尿或无尿血清肌酐浓度急速升高,肾脏损害呈急进性发展,数月内发展至尿毒症。个别病例可转化为其他类型肾脏疾病。
疾病预防
  1.个人卫生:幼儿园教师积极培养儿童良好的个人卫生习惯,食前便后要认真洗手,勤剪指甲,及时纠正吸吮手指的不良习惯,以杜绝虫卵入口的机会。  2.饮食卫生:幼儿园全体教职工工作前用肥皂和流动水洗手,并用1:1000消毒液对手进行消毒;保证儿童不喝生水,生吃瓜果时要洗净去皮。  3.环境卫生:培养幼儿良好的大小便习惯,...
如何治疗
  (一)治疗  治疗的关键在于早期确诊,及时去除诱因和有效的治疗。  1.一般治疗要加强护理,注意保暖,防治感冒,戒除吸烟,减少和避免各种可能的致病诱因。如合并感染,常使肺部病变反复加重,须及早积极有效地使用抗菌药物治疗,防治继发感染加重病情。临床显示广谱第三代头孢菌素头孢他啶(头孢噻甲羧肟),商品名复达欣(Fort...
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