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肝性脊髓病
疾病概述
  肝性脊髓病(hepaticmyelopathy)又称门-腔分流性脊髓病,是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症,以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征,脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。多见于手术或自然形成门-腔循环分流,大多数病例与肝性脑病并存,往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断,直至病理检查时...
疾病病因
  (一)发病原因  病因和发病机制目前尚不完全清楚,多数认为主要与3个因素有关:严重的肝硬化;存在丰富的门体血液分流(包括手术分流或广泛的侧支循环);长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。  (二)发病机制  由于严重肝病时肝功能明显受损,尤其当门腔或脾...
主要症状
  临床表现  以青壮年男性多见,可因病因不同而发病年龄各异,由豆状核变性引起的肝性脊髓病多在青少年时期发病,而肝硬化并发的常在中壮年,一般后者多见。  本病多发生于肝硬化失代偿期,肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者,常有明显的腹壁静脉曲张,提...
疾病检查
  1.进展较快的肝性脊髓病多有转氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能异常。慢性起病者以血氨增高为重要的实验室特征,但血氨水平与脑-脊髓损害的严重程度并不呈平行关系。  2.脑脊液大多正常,有的蛋白质轻度或中度增高。  3.血清铜蓝蛋白、维生素B12、叶酸及梅毒血清检查正常。  4.肝豆状核变性并发痉挛性截瘫的患者...
鉴别诊断
  1.肝豆状核变性多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低,尿铜增加。肝活检肝组织含铜量增加。脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。  2.肌萎缩侧索硬化症多在中年以后发病,缓慢进展,多表现为四肢上下运动神经元性瘫痪,手肌萎缩比较明显,常伴有肌...
并 发 症
  肝性脑病期,患者可出现一过性视力障碍、头晕、计算力减退。脊髓病期,患者双下肢逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫,行走呈痉挛步态、剪刀步态。个别病例有下肢萎缩或双手肌萎缩。  此外,还有下列并发症:  1肝性脑病为最常见的死亡原因。其为以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病症,主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷...
疾病预防
  1、中医认为,体质下降、饮酒、食积、郁闷、过食肥甘厚味等,都可能引起肝脏发生改变。  2、蔬菜是人们生活中常用、富含营养物质,有裨益的,可常食用之。蔬菜中不仅含有丰富的维生素,而且含有大量的纤维素、木质素、果酸、无机盐等,这些物质是肝脏病人恢复过程中必不可少的营养成分。
如何治疗
  (一)治疗  目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法,往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂,多因素参与,需采取综合措施。  1.减少肠内毒物的生成和吸收  (1)饮食和营养:限制蛋白质的摄入量,每天供给热量5.0~6.7kPa和足量维生素,以糖类为主要食物,以后可按临床...
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