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干燥综合征神经系统损害
疾病概述
  干燥综合征即舍格伦综合征(Sjögren’ssyndrome,SS),是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病,1933年Sjögren进行了较详细的研究,故又称Micklicz-Sjögren综合征。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润,主要表现为口干、眼干,并可出...
疾病病因
  (一)发病原因  SS的病因至今尚未明确。现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。  (二)发病机制  干燥综合征发病机制有3种可能:  1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B细胞自发活动过度,可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。  2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原,引起自身抗...
主要症状
  1.中枢神经系统损害文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在SS之后,但少数可先于SS出现。根据其损害的部位不同,临床表现各异,可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识障碍、精神异常、脑膜刺激征和...
疾病检查
  1.一般检查同其他结缔组织病所见。白细胞可增多,无特异性。  2.血清学检查90%SS患者多克隆IgG明显升高,85%CIC(+),70%ANAAs(+),56%CRP(+),52%RP(+)。补体一般正常。抗涎腺小管抗体及SS-A、SS-B、SS-C抗体均升高,以SS-A抗体升高显著。  3.CSF的细胞数可增高...
鉴别诊断
      1.脑脓肿:初期难鉴别,可试验治疗,无效者可行活检。  2.带状疱疹病毒性脑炎:胸腰部带状疱疹史、病情轻、预后好,以及CSF检出该病毒抗体,借此鉴别。  3.肠道病毒性脑炎:夏秋多见、病初胃肠道症状,PCR(聚合酶链反应)检出CSF(脑脊液)中病毒DNA。  4.巨细胞病毒性脑炎:少见,常见于免疫缺陷如AI...
并 发 症
  除以上表现,SS的患者常有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现。本病也可重叠其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等,也可伴有雷诺现象(Raynaud’sphenomenon)。其次还可以出现下述并发症:      1.过敏本病易发生药物过敏,且表现较重,一旦过敏则不容易逆转或病情恶化,有时疾病处于...
疾病预防
  干燥综合征尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗以提高患者预后,对于已经发生了干燥综合征合并神经系统损害的患者非常必要。有遗传因素者,或家庭成员患有本病者,应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。
如何治疗
  (一)生活及精神调理  适寒温,慎起居,避免劳逸过度,注意口腔的清洁卫生,保持精神安定,避免情绪过度激动、或抑郁所致免疫功能紊乱的加重(亦即中医之“五志化火”)。  (二)饮食调节  多食新鲜水果,如梨、葡萄、苹果、及各类瓜果、新鲜蔬菜,少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物,饮食宜清淡,忌过食甘甜油腻。适宜的饮食疗法,对...
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