高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有：①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道，并定名为Jo...
(一)发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 (二)发病机制 该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊...
多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹，瘙痒剧烈，易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎，耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑，眼睑可出现睑缘炎，反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。 本病征的诊断标准：1.临床特点生后反复慢性湿疹样皮炎，反复皮肤冷脓肿，反复肺部...
免疫学检查：可有多种免疫异常表现。 1.外周血末梢血及局部嗜酸细胞增多，可高达白细胞总数的55%～60%。 2.血清IgE增高明显增高(>4.8mg/L，即>2000U/ml)且水平稳定。 3.抗体反应血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE;有报道21例高免疫球蛋白E综合征的白喉、破伤风抗体反应低下...
高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。 一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病，应予以鉴别。此外，高IgE...
反复发生各种严重感染，可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓，骨质疏松和多发性骨折等。 1.肺大疱是指发生在肺实质内直径超过1cm气肿性肺泡，常发生在肺气肿基础上，一般继发于细小支气管的炎性病变，如肺炎，肺气肿和肺结核，临床上最常与...
１。孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累，故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要，孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗...
高免疫球蛋白Ｅ综合征西医治疗方法 １。一般疗法 （１）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 （２）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 ２。抗感染疗法 由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲？唑／甲氧...
