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骨髓痨性贫血
疾病概述
  骨髓痨性贫血是由于异常或非造血的细胞浸润和替代正常骨髓而引起的贫血。此类贫血的特点为血涂片上出现正常色素,大小不均的红细胞,并见异形红细胞和有核红细胞,亦可见未成熟的粒细胞。当骨髓被浸润性癌肿,肉芽肿性或脂质沉积病变所取代或骨髓纤维变性时可发生上述变化。
疾病病因
  曾有假设认为本贫血是有功能的造血组织数量减少的结果。与基本疾病有关的代谢缺陷,以及某些病例中出现的吞噬红细胞作用等其他因素亦曾考虑与发病有关,然而从未被证实。  最常见的原因就是癌肿从原发部位向骨髓转移(较常见的原发部位是乳腺,前列腺,较少的是肾,肺,肾上腺或甲状腺)。骨髓增生性疾病(如晚期真红,慢粒白血病,骨髓纤...
主要症状
  一、临床表现  贫血,疲劳,肝肿大,脾肿大等。  二、诊断  根据临床表现及实验室资料不难做出诊断。
疾病检查
  贫血通常为中度严重,特点为正细胞性,但也可能呈稍大细胞性。红细胞造血测定结果正常,或在某些病例可增高。红细胞的寿命常缩短。在形态上,大小和外形的差异都很大;外周血有核红细胞(大多数为幼红细胞)和未成熟白细胞多见。幼白红细胞增多是用来指此类细胞的出现,既可能是骨髓窦状隙破裂造成的较不成熟细胞的释放,亦可能是髓外造血所...
鉴别诊断
  主要是和其他原因导致的贫血相鉴别。  贫血症状的有无或轻重,取决于贫血的程度,贫血发生的速度,循环血量有无改变,病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等,贫血发生缓慢,机体能逐渐适应,即使贫血较重,尚可维持生理功能;反之,如短期内发生贫血,即使贫血程度不重,也可出现明显症状,年老体弱或心,肺功能减退者,症状较明显,  ...
并 发 症
  本病常见的并发症是儿童体格发育受限制。
疾病预防
     1..适当休息,避免剧烈运动。但病情稳定时,注意适当锻炼。      2.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。     3.饮食以清淡为主,宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味以及霉制品、腌制食品,忌酒。
如何治疗
  治疗基本的疾病。特发性病例采用支持疗法。如果贫血引起心血管症状,宜输血。在原发性骨髓纤维化使用红细胞生成素,雄激素和皮质激素,以期增加红细胞生成或减少其破坏,但疗效有限。羟基脲(500mg/d或隔日)在大多数病例起到缩小脾脏和增高红细胞数,然而需6~12个月奏效。
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