过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征，是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病，可影响身体的任何器官。
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制与免疫反应有关，血中可测得循环免疫复合物(CIC)、血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积。虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制，但细胞免疫也可引起。肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的...
1.眼部表现Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Fo...
1.Churg-Strauss综合征典型的实验室检查结果是嗜酸性粒细胞计数升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000～20000/mm3。随着病情的改善，嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现血清IgE升高、贫血和ESR增快。 2.病理学检查受累的肺、皮肤和周围神经是有助于诊断的最常见活检部...
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎应与肺血管炎鉴别： 肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿，则可出现咯血尤其是出现肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常...
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎并发症为肉芽肿性血管炎。肉芽肿性血管炎（GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener\'sgranulomatosis,WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动...
在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善，5年生存率从25%上升50%以上。对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙0.5~1g，连用3~5天后改为泼尼松40~60mg/d口服8周...
(一)治疗 采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d)，2个月后减量;CTX2mg/(kg·d)，缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyc...
