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过敏性血管炎和肉芽肿病
疾病概述
  过敏性血管炎和肉芽肿病即变应性肉芽肿(allergicgranulomatosis,AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎。是以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。病变主要累及中小动脉...
疾病病因
  (一)发病原因  本病的发病原因尚不十分清楚,粉尘颗粒、禽类抗原和自身抗原可能是触发本病的主要原因。动物实验和临床研究均证明,CSS是由免疫发病机制所造成。免疫复合物介导的Ⅲ型变态反应、IgE介导的Ⅰ型变态反应和致敏T细胞介导的Ⅳ型变态反应,均可能参与本病的病理过程。进入体内的有机抗原能够直接激活补体旁路途径,从而...
主要症状
  本病是一种少见的系统性风湿病,常为发作性,可两三个月至数年发作1次。急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振,有时发热可呈稽留热或弛张热。部分患者伴有关节炎或关节痛,但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。Churg-Strauss综合征的主要表现。  1.疾病的分期Lanham等将Churg-S...
疾病检查
  1.一般检查几乎所有活动期CSS均伴有不同程度的贫血和血沉增快,也可出现血白细胞降低。贫血及白细胞减少可能与自身免疫反应有关。95%的患者嗜酸粒细胞可超过10%,其绝对数平均为12.9×109/L。当哮喘患者伴有嗜酸粒细胞1.5×109/L以上时。应考虑本病的可能,但应至少反复检查3次以上,并排除药物等干扰因素。 ...
鉴别诊断
  变应性肉芽肿应主要与其他的系统性血管炎相鉴别,同时还应与伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别。  1.结节性多动脉炎变应性肉芽肿第三阶段(系统性血管炎阶段)的许多临床表现与结节性多动脉炎相似。过去曾将变应性肉芽肿归纳在结节性多动脉炎中,两者均为系统性坏死性血管炎,都有广泛组织和器官...
并 发 症
  最常见的脑神经病变是缺血性视神经炎。心脏受累时可表现为充血性心力衰竭,严重的心功能不足等。病变侵犯肝脏或大网膜时常形成腹部包块。  心力衰竭是由于心室泵血或充盈功能低下,心排血量不能满足机体代谢的需要,组织、器官血液灌注不足,同时出现肺循环和或体循环淤血,是各种心脏病发展到严重阶段的临床综合症,也称为充血性心力衰竭...
疾病预防
  1.一级预防  (1)加强营养,增强体质。  (2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。  (3)避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。  2.二级预防早期诊断,了解感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制肺的感染。  3.三级预防注意肺、肾、心及皮肤病变,并注意继发性金黄色葡萄球菌感...
如何治疗
  (一)治疗  糖皮质激素和免疫抑制剂,特别是环磷酰胺的应用使变应性肉芽肿的预后有了很大的改善。变应性肉芽肿开始时应该用大剂量的糖皮质激素治疗:1.0mg/(kg·d)泼尼松(强的松)或等量的甲泼尼龙(甲基强的松龙)。一般应早晨顿服。对于重症患者,特别是有重要脏器损伤或严重的多发性单神经炎患者,目前主张开始时即用甲泼...
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