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肝上皮样血管内皮细胞瘤
疾病概述
  肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤,Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤,直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢,预后不一。生物学上为临界肿瘤,介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。无毒性...
疾病病因
  (一)发病原因  本病病因尚不清楚。  (二)发病机制  肝内多个病灶,病灶直径大小从数毫米至数厘米。肿瘤组织质韧,棕黄带白色。切面呈沙砾样结构,无肝硬化。  组织学检查肿瘤结节边界不清,常累及邻近多个肝腺泡,如肝终末端小静脉和汇管区,但这些结构仍保持清楚。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖,或侵犯Gli...
主要症状
  胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征见肝脾肿大,20%的病人可有黄疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。  目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。   临床上,患者常诉患肢肿胀、疼痛,乃至关节活动受限。脊柱部位的肿瘤,还可以引起神经症状。血管肉瘤一旦出现症状...
疾病检查
  无特异性,包括ALP、GGT增高。AFP、CEA正常。  腹部平片显示肝脏布满钙化区,类似结肠癌肝转移。B超为回声不均匀的多个结节;CT表现也多样,呈多个低密度区伴周边血管影中度增强,肿瘤内多个低血管点,有时小胆管扩张,一些肝内门静脉分支不显影,肝脏轮廓不变;血管造影显示肝脏多个低血管肿块。
鉴别诊断
   肝上皮样血管内皮细胞瘤主要的鉴别诊断有:  原发性或转移性肝癌  原发性肝癌常有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史,有肝功能异常和AFP升高;转移性肝癌,多为多发,常有消化系统原发病灶;  肝棘球蚴病  患者有牧区生活史,有羊、犬接触史,肝包虫皮内试验(Casoni试验)阳性,嗜酸性细胞计数增高;  肝非寄生虫囊肿  孤...
并 发 症
  肝上皮样血管内皮细胞瘤一般位于肝叶内部,因为肝脏周围解剖关系复杂,肝脏组织及血管瘤血运丰富,在外科手术后常会出现并发症,常见并发症包括感染、腹腔内出血、术后胆漏,危重症患者可能在术后肝脏功能衰竭,危及生命。  感染是腹腔手术常见的并发症,一般是由于手术中无菌操作不严格,患者皮肤、腹腔或肝胆管系统存在感染灶,在手术中...
疾病预防
 1)加强体育锻炼增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。   2)养成良好的生活习惯,戒烟限酒吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3。其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。   3)不要过多地吃咸而辣...
如何治疗
  (一)治疗  本病在肝内大多数是多发病灶,手术切除机会少,因此,化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在,获良好效果,故认为肝移植术为本病良好适应证。  (二)预后  本病预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,是否与自身免疫有关,目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好,报道做放疗、化疗、肝切除...
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