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肝纤维板层癌
疾病概述
  肝纤维板层癌(fibrolamellarcarcinomaofliver)是一种罕见的原发于肝脏的恶性肿瘤,其特点是多见于无肝硬化的年轻患者。其恶性程度较原发性肝细胞癌低且肿瘤常较局限,因此本病通常可有手术切除的机会,预后较好。
疾病病因
  (一)发病原因  FLC的病因尚不清楚。其发生率存在着两半球间的差异,提示可能有种族或环境因素的作用。FLC不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬变背景。主要发生在35岁以下的年轻人,男女之比为1∶1.07,大致相近,可见年龄、性别分布与良性肿瘤相似。有学者认为FLC由局灶性结节性增生转变而来;另有学者则认为FLC来源于上皮...
主要症状
  FLC常发生于5~35岁的儿童和青少年,偶见于中老年人。但笔者报道3例FLC病人中仅1例在35岁以下,平均年龄45.6岁。男女发生率大致相同。腹部不适、腹痛、腹胀、乏力、厌食、体重减轻是常见主诉。三分之二的患者可触及腹块,黄疸较少见。上述症状和体征在诊断前平均11个月即已出现,比一般肝细胞癌早2.8个月。  年青患...
疾病检查
  1.肝功能检查如ALT、AKP及血清胆红素可有轻度到中度升高;少数FLC患者(10%)血清AFP升高,约14%的患者HBsAg阳性。  2.一些肿瘤标志物常有助于诊断,如血清不饱和维生素B12结合力、维生素B12浓度及血浆神经紧张素(neurotensin)、CEA等常升高。由于FLC缺乏临床特征且须鉴别的肝脏肿瘤...
鉴别诊断
  FLC应与普通型的肝细胞肝癌(表1)、肝局灶性结节性增生、肝腺瘤及转移性肝癌相鉴别。  肝脏局灶性结节性增生诊断较困难,但影像学检查可帮助与FLC鉴别。局灶性结节性增生的超声、CT均可发现肝占位,但核素显像提示摄取过度或正常摄取,而FLC则为放射性缺损。肝腺瘤主要见于有口服避孕药史的育龄妇女。99mTc-PMT延迟...
并 发 症
肝癌可因肿瘤发展、坏死软化而自行破裂,也可因外力、腹内压增高(如剧烈咳嗽,用力排便等)或在体检后发生破裂。当肝癌破裂后,病人有剧烈腹痛、腹胀、出冷汗,严重时可发生休克。肝癌小破裂而致的小量内出血,往往可被大网膜粘着而自行止血,3~5天后症状即能自行缓解。肝性脑病占肝癌死亡原因的34.9%,通常为肝癌终未期的并发症,这是...
疾病预防
  1)加强体育锻炼增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。2)养成良好的生活习惯,戒烟限酒吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3。其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。3)不要过多地吃咸而辣的食物不吃...
如何治疗
  (一)治疗  FLC患者因肿瘤多位于左肝且瘤界清、患者年轻、无肝硬变史,首选治疗可行半肝切除术。如肿瘤巨大超过半肝,亦可行肝脏左或右叶切除术。FLC切除后5年生存率可达63%。对姑息性切除者可辅以放疗或化疗;对肝肿瘤无法切除而尚无肝外转移者。可采取先行肝动脉结扎、插管化疗,待肿瘤缩小后再行切除的“二步”方案;亦可行...
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