肝错构瘤(hamartomaofliver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。实质上肝错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征，从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。
(一)发病原因 肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后...
临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿，多见于4月至2岁，通常5岁前发病，男∶女为2∶1，成人发病极为罕见，但亦有报道。早期无任何症状。有的在出生时就有腹部肿块。随生长发育肿块可迅速生长，当肿瘤逐渐增大时，可在右上腹扪及肿块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状，...
肝功能可在正常范围，有少数AFP升高，肿瘤摘除后下降，其原因不明，不易解释。甲胎球蛋白阴性，另外CA19-9可能升高。 X线、腹部超声、CT和MRI对诊断有帮助。 1.B超检查腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无钙化的巨大块影。 2.CT检查CT...
错构瘤属于良性肿瘤，但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长，很容易和恶性肿瘤相混淆，临床上应与肝细胞肝癌、肝母细胞瘤、婴儿成血管内皮细胞瘤、肝腺瘤相鉴别。 1.肝母细胞瘤肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别，但后者为实性肿块，AFP90%以上阳性。 2.其他的肝囊肿病变其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤、寄生虫性和...
本病少有发生扭转的报道，但不伴有肝硬化，无恶性倾向。 1.肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全。 2.全身表现可有贫血、消瘦。 关于本病的并发症极少见报导，对于需要进行手术的病人，在慎重的选择手术方式，尽量保存正常肺组织，防止切除过度的原则下也可以很好地防止术中及术术后并发症...
患者平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒暴怒，多吃蔬菜、水果，保持大便通畅，进食不宜过饱，以七八分饱为宜，少食牛、羊、猪、狗肉，忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含营养的食物为宜。错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力，不要手持重物，不宜做剧烈运动，以免增加腹腔压力，引起瘤体破裂出血。可经常做长距离散...
(一)治疗 手术治疗仍是本病的首选方法，此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清，可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连，可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化，再生能力强，为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤...
