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肝小静脉闭塞症
疾病概述
  肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化,从而引起管腔狭窄甚至闭塞,继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化,临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等,半数以上病人可以康复,20%的病人死于肝功能衰竭,少数病人发展为肝硬化门脉高压。
疾病病因
  (一)发病原因  某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变。本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起,如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等,化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等,也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射、治疗等所引起。  引起HOV...
主要症状
  发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状,急性期起病急骤,上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水,可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状,黄疸、下肢水肿较少见,往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大,反复出现腹水。慢性期以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同。  HVOD的诊断困难,临床上遇到有上述...
疾病检查
  实验室检查和影像学检查无特征性,故对可疑病例,应仔细询问和分析病史,进行必要的辅助检查,最有决定意义的是腹腔镜直视下做肝组织活检,不仅可靠,而且安全(可对取材部位观察出血情况,同时施以有效的止血)。但由于对本病的认识尚不够深入、广泛,加之患者和医生惧怕出血等并发症,能够实施此项检查很少。肝静脉和下腔静脉造影对本病的...
鉴别诊断
  最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS),以下几点有助于鉴别:①两者病因不同:B-CS最常见的原因是血液凝固性增高,如外伤、脱水、妇女围生期、感染、腹部肿瘤和重劳后等;而HOVD与服用草药、灌木茶和草茶等含野百合碱的植物、接受放疗、化疗或免疫抑制药有关。②B-CS的急性期虽也可有腹胀、肝区疼痛等症状,但很少...
并 发 症
  野百合碱中毒往往并不局限于肝脏,也可引起肺小静脉的类同病变,可表现为肺动脉高压、肺淤血和右心室肥大,应引起临床注意。发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状,急性期起病急骤,上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状,黄疸下肢水肿较少见往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿...
疾病预防
  本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少肝小静脉闭塞症的机会。
如何治疗
  (一)治疗  对早期可疑病例,应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。在急性期采用以下综合治疗方案:①支持疗法:急性期可采用极化液静脉滴注;②抗凝、祛聚疗法:小剂量肝素皮下注射,即每12小时皮下注射肝素6250U,持续1周,同时应用右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)静脉滴注,以改善肝、肺和肾脏的微循环。③腹水量多且较顽固...
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