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肝血管肉瘤
疾病概述
  肝血管肉瘤(angiosarcoma)又称肝脏恶性血管瘤(malignanthemangiomaofliver)、肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤,是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种,是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。
疾病病因
  (一)发病原因  肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤,恶性程度很高。多数患者病因不明,Folk等调查168例,其中75%的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤,因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关,美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤,平均潜伏期为17年。少数还可发生于服用合成类固...
主要症状
  开始的主要症状是腹部疼痛或不适,其他常见的主诉有腹胀、迅速进展的肝衰竭、衰弱、食欲不振、体重减轻。起病方式有以下几种:  1.半数以上为不明原因的肝大,伴有一些消化道症状,以肝大、腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、偶尔呕吐和发热等为主要症状。病程进展较快,晚期可有黄疸、腹水,腹水呈淡血性。  2.肿瘤破...
疾病检查
  1.血象检查可有贫血、微血管病性溶血性贫血,白细胞增多(65%)或白细胞减少(25%)、血小板减少(62%)。  2.肝功能检查约2/3的病人有肝功能异常:一组病例磺溴酞钠潴留试验(BSP)阳性者占100%,ALP升高占85%,高胆红素血症60%,部分病人有ALT升高。  约50%患者伴有轻中度的转氨酶升高。  3...
鉴别诊断
  临床上肝血管肉瘤易与肝弥漫性毛细血管瘤相混淆,也很难与肝母细胞瘤相鉴别,在成年人肝血管肉瘤须与未分化肝细胞癌鉴别,前者如前述病理部分,瘤细胞质呈嗜酸性,后者呈嗜碱性,而且异质明显。多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状,可资鉴别。  1.肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤,可发生于任何年龄,但常在成人出现症状,女性多见,肿瘤...
并 发 症
  本病约25%合并肝硬化。肿瘤破裂可致血腹。肝血管肉瘤易并发腹腔内和胃肠道出血,因肿瘤内存在分流可并发充血性心力衰竭。肝血管肉瘤患者由于血小板在肿瘤内积聚往往有血小板减少及凝血异常。血小板在肿瘤内大量消耗,可引起弥散性血管内凝血伴继发性纤维蛋白溶解和由于红细胞在肿瘤血循环内破裂引起微血管病性溶血性贫血。
疾病预防
  由于本病的发生与接触有害化学物质和放射性物质有关,故应避免。职业性工作人员应做好自身防护。在生活饮食应注意很多具体如下:1.忌烟、酒;2.忌暴饮暴食、油腻食物,3.忌盐腌、烟熏、火烤和油炸的食物,特别是烤糊焦化了食物;4.忌葱、蒜、花椒、辣椒、桂皮等辛辣刺激性食物;5.忌霉变、腌醋食物,如霉花生、霉黄豆、咸鱼、腌菜...
如何治疗
  (一)治疗  局限性结节不伴有肝硬化者,争取早期发现,早期手术切除,术后配合化疗和/或放疗。肝血管肉瘤的治疗并不令人满意,由于病人就诊时往往已属晚期,不能进行手术治疗。治疗可采用氟尿嘧啶(5-Fu)、长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤、多柔比星(阿霉素)行化疗和/或放疗,可延长生存期。如发生肿瘤破裂出血可考虑行选择性肝动...
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