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骨血管内皮细胞瘤
疾病概述
  1943年Stout命名恶性血管肿瘤为血管内皮细胞瘤,以后在组织学分类与命名上很混乱,曾使用的名称很多,目前已经逐渐统一起来,称为骨血管内皮细胞瘤。公认骨血管内皮细胞瘤是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤即良、恶性之间的一个中间型或未定型的肿瘤,是一种弥漫浸润生长但不转移的低恶性肿瘤。
疾病病因
  (一)发病原因  病因不详。  (二)发病机制  肉眼观察肿物紫红色或棕红色。瘤体境界不清,无包膜。向邻近骨皮质浸润,骨质反应性增生不明显。  镜下所见内皮细胞增生活跃,细胞明显肥胖,有较多的有丝分裂相。血管腔被增生的内皮细胞充填,呈实性细胞条索或仅有很小的管腔。缺乏明确的恶性组织学特征。
主要症状
  文献报道年龄分布10~75岁,平均男性32岁,女性43岁。男性发病多于女性。病变大多为单发,但亦有多发性病变。部位以椎骨最多,其余顺次为胫骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、颌骨等,亦可发生于手足骨。  症状和体征:起病缓慢,常无症状,病程几周到数年不等,平均5个月。早期症状轻微,主要表现为局部钝痛、压痛和肿胀。慢慢加重,...
疾病检查
  无相关实验室检查。  趋向于干骺端,骨干极少。主要表现为片状或不规则的溶骨性破坏,在破坏区内可见残留散在的骨小梁,边缘清楚或模糊。有时呈泡沫状溶骨性破坏。瘤骨周围可出现放射状骨针与骨干垂直,亦可呈丛状分布或交错放射。少数有骨膜反应。软组织肿块内无骨化与钙化影。弥漫性肿胀者边界不清。脊椎病变,常侵犯一个或几个椎体,可...
鉴别诊断
  在本病的诊断中,应注意与动脉瘤样骨囊肿、转移癌上皮样血管瘤、血管肉瘤和色素性绒毛结节滑膜炎相鉴别。血管肉瘤,临床上血管肉瘤大多表现为渐进性增大的软组织肿块,生长较快,易并发出血。1/3的患者同时伴有其他症状,如凝血异常、贫血、持续性血肿和瘀斑。年龄非常小的患者可因动静脉分流甚至大量出血引起高排血量性心衰。
并 发 症
  脊椎受累者肿瘤压迫脊髓或脊神经根引起神经系统症状及瘫痪。少数可并发病理性骨折。骨的原发性或转移性肿瘤是病理性骨折最常见的原因,特别是溶骨性的原发或转移性骨肿瘤。原发性骨肿瘤如多发性骨髓瘤、骨巨细胞瘤及溶骨性成骨肉瘤等;属于转移性骨肿瘤的如转移性肾癌、乳腺癌、肺癌、甲状腺癌及神经母细胞瘤等。不少原发性和转移性骨肿瘤有...
疾病预防
预防肿瘤的发生是预防本病的关键,肿瘤预防是指通过降低肿瘤的发病率来降低肿瘤的死亡率。具体包括通过远离各种环境致癌风险因素,预防肿瘤发病相关的感染因素、改变不良生活方式、适当的运动、保持精神愉快以及针对极高危人群或者癌前病变采用一定的医疗干预手段来降低肿瘤的发病风险。
如何治疗
  (一)治疗  1.手术治疗此瘤具有侵袭性,是低恶性或潜在恶性的肿瘤,如有可能应积极采用根治性手术切除,包括肿瘤段截除,使用假体、异体骨或带血管游离骨移植在内的广泛重建术来修复骨缺损。位于椎体的病变,可行肿瘤椎体切除,脊髓减压,椎间嵌入植骨,或人工椎体置换,或椎体钉固定。若位于椎弓,可行肿瘤椎弓切除,椎弓根螺钉固定。...
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