格子状角膜营养不良(latticecornealdystrophy)为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊、视力损害较重的遗传性角膜病变。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ5个临床类型，其中Ⅰ型临床较常见，国内已有不少病例报告。
(一)发病原因 Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为常染色体显性遗传，其中Ⅰ型外显率可达100%，Ⅲ型为常染色体隐性遗传。偶有散发病例。确切病因不明，目前认为Ⅰ、ⅢA、Ⅳ型与BIGH3基因突变有关，Ⅱ型与GSN基因(gelsolingene)突变有关。 (二)发病机制 1997年Munier等测出本病是由5号染色体长臂5q3...
本病发病早，10岁前(多于2～7岁)即已发病。而出现复发性角膜上皮糜烂症状及逐渐加剧的视力减退症状，则常在10岁后。不少病人在30～40岁时即需角膜移植手术治疗。本病多数为对称性双眼发病，但亦有报告为单眼者。早期在裂隙灯下可见角膜中轴部呈轻度弥漫性混浊，在旁中心角膜实质浅层与Bowman层内有不规则的分支状细条和点...
1.遗传学检查。 2.病理学检查 (1)光镜检查：下可见上皮细胞层厚薄不一，排列不规则，Bowman层有断裂，角膜实质板层形态扭曲，有多条嗜伊红性梭形混浊物沉积于上皮细胞层与Bowman层之间。实质层内亦有此沉积物散在，但主要位于实质浅层。而Descemet膜与内皮细胞层则保持正常。组织化学法显示此沉积物为淀粉...
病变进行到某个阶段需要与斑状及颗粒状角膜营养不良进行鉴别。 斑点状营养不良：常在10岁前，进行性视力减退，无明显眼疼，角膜知觉减退，角膜基质变薄、弥漫性混浊，同时有散在的局限性、边界不清的白色斑块状浑浊，由中央向周边进行 颗粒状角膜营养不良：是一种角膜基质营养不良，属常染色体显性遗传。已证实颗粒状角膜营养不良为...
本病发病早，10岁前即已发病，而出现复发性角膜上皮糜烂，及逐渐加剧的视力减退。 晚期，患者除角膜病变外，还同时伴有全身淀粉样变性的表现，如进行性脑神经及周围神经麻痹，皮肤干痒，眼睑皮肤松弛等。
格子装角膜营养不良主要和基因突变以及遗传因素相关，所以避免接触放射源、避免化肥农药的滥用以及相关有毒有害化学物质的使用等，保持良好的生活习惯和生活规律，避免出现基因突变，必要时进行基因检测，如有相关基因遗传性问题，有明显家族倾向的，必要时考虑进行基因检测。
格子状角膜营养不良治疗前的注意事项？ (一)治疗 早期若有反复上皮脱落，可用高渗药物和包扎患眼治疗，或戴治疗性软接触镜。晚期视力显著下降者，可行穿透或板层角膜移植。术后多数效果良好。少数患者在日久后移植片有病变复发。 (二)预后 移植术后效果良好。
