光线性弹力纤维病(actinicelastosis)又称日光性弹力纤维综合征(solarelastoticsyndrome),Favre-Racovchot综合征,系长期暴露于日光引起皮肤退行性改变的疾病,属于同一性质的不同症状者包括:颈部菱形皮肤、播散性弹力纤维瘤,结节性弹力纤维病,柠檬色皮肤,手足胶原斑和耳弹力...
(一)发病原因 长期接受中、短波紫外线引起皮肤退行性变性,以弹力组织变性为主,其中羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。 (二)发病机制 弹力组织变性,羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。
属于光线性弹力纤维病的不同表现,可分为6种。 1.颈部菱形皮肤(cutisrhomboidalisnuchae)亦称农民颈(peasantsneck),常见症状为颈项皮肤粗糙肥厚,嵴沟明显,纵横纹交叉,构成菱形皮野,亦可扩展累及额、颊、上胸及肩部,或前臂伸侧,手足亦可受累,无自觉症状,慢性经过。农民、水手及运动员...
组织病理:表皮轻度萎缩,表皮下有一正常胶原纤维狭窄带,真皮上1/3处有破碎的粗大嗜碱性纤维或伴有均质化的无定形嗜碱物质。弹力纤维染色呈阳性,胶原纤维可见少数破碎变性,基层黑素分布不均匀,增多区与减少区交替存在,伊红染色偏淡染,胶原束结构不清,水平排列或无定形物,含有大量密集弹力纤维。
需与弹力纤维假黄瘤相鉴别,后者有称之为有非典型黄色瘤。由于遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型,每型又各分两组,临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组,而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见,通常显性遗传症状较隐性遗传严重。其主要表现皮肤、眼、心血管及胃肠道多系统症状,组织病理学弹力纤维及钙沉积表现...
本病主要以皮肤色素沉着以及皮肤及其毛囊萎缩为主要表现。造成弹力组织变性为主,其中羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。皮肤的完整性容易破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破...
本病因光照过度直接导致,故应避免日晒,暴露区可涂遮光剂。特别是喜欢旅行以及长期从科研的工作人员,因经常接触阳光的暴晒以及紫外线的照射,故可增加本病的患病风险,对于野外工作者以及长期旅行者应注意做好防晒保护,如使用防晒霜、打防晒伞均可有效的减少本病的患病几率。
(一)治疗 1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。 2.全身疗法 可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB6、VitC等。 3.饮食疗法:增加水果、蔬菜的摄取率,能够增加体内维生素的储存,也可促进本病的恢复。 (二)预后 目前没有相关内容描述。