混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,简称MCTD)是近年来发现的一种重叠综合征,具有与其他胶原病例如系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症相类似的表现,但与三者中任何一个又不完全符合,不能归属于任何一种胶原病的症候群,因而称为混合结缔组织病。本病在临床上极少有肾脏损害表现,但在...
(一)发病原因 本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现,故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型,尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。其理由为:①本病与...
混合性结缔组织病有哪些表现及如何诊断? 典型的临床表现为雷诺现象,多关节炎或多关节痛,手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样,食管运动功能低下和有多发性肌痛,肺部病变,本病起病方式变化多端,多数以雷诺现象为最早表现,但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者,还有的病人是以发热,多关节炎为早期主诉,...
1.血常规及血沉白细胞一般正常或下降,若合并感染,白细胞可升高。红细胞可有轻度或中度下降,血小板也可降低病情活动时血沉增快。 2.尿常规部分患者有少量蛋白尿、红细胞,有时可见管型。 3.生化学检查肌肉受累时常见血清肌酶(谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶)升高,3/4患者蛋白电泳示γ球蛋白...
本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症有相似之处,因此应注意与上述疾病鉴别。可依靠临床特征表现及免疫学特异检查,必要时再结合组织学病理变化,一般不难鉴别。仅靠临床症状而与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征鉴别颇为困难。现将本病与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征列表鉴别如下: 本病还须与成人Still病、血管炎类疾病...
约1/3的患者有发热,6%~7%的患者伴有舍格伦综合征和慢性淋巴性甲状腺炎。偶见全身淋巴结肿大。结缔组织性疾病可以造成多器官的损伤,如关节炎,可导致关节组织的肿胀以及疼痛,常伴有关键的活动障碍。同时患者可有明显的发热以及细菌性感染的表现,血常规白细胞常常明显增高,严重病例可导致脓毒血症。
1.一级预防 (1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。 (2)加强营养,补充维生素。 (3)注意保暖,避免受风寒侵袭。 2.二级预防 (1)早期诊断:MCTD目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现...
(一)治疗 1.西医治疗 (1)糖皮质激素:泼尼松30~60mg/d,分3次口服。待症状控制后,可用泼尼松每天20mg维持治疗。若合并感染,除加用有效的抗生素外,还可适当增加激素用量,可用氢化可的松每天50~100mg或地塞米松每天5~10mg静脉滴注,待症状控制后仍用泼尼松每天20mg维持治疗。 (2)免疫...